Behandlung

Die Behandlung ist im Wesentlichen chirurgisch, obwohl die paroxysmalen hyperzyanotischen Anfälle angemessen behandelt werden müssen.

Der chirurgische Eingriff erfolgt häufig in zwei Phasen, mit einem palliativen Verfahren zur Verbesserung der Symptome und später mit einer vollständigen Reparatur:

• Bei der palliativen Operation wird ein Shunt zwischen der Aorta und der Lungenarterie angelegt, damit ausreichend Blut in die Lunge gelangen kann. Bei der Blalock-Operation wird die Arteria subclavia mit der Pulmonalarterie verbunden, bei der Waterston-Operation wird die aufsteigende Aorta mit der rechten Pulmonalarterie verbunden. Alternativ können eine Pulmonalklappenentfernung und eine Infundibularresektion bei der Brock-Operation Abhilfe schaffen.
  
  
• Eine vollständige Reparatur wird durchgeführt, wenn das Kind das Schulalter erreicht hat.
  
  
• die Verwendung eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators sollte nach der Reparatur in Betracht gezogen werden (1)

Referenz:

• 1) NICE (September 2000). Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren bei Herzrhythmusstörungen.