Arten der Polyzythämie

Erhöhte Erythrozytenkonzentration kann sein:

• absolut
  • primär - Polycythaemia rubra vera - primärer Defekt in der Stammzellenpopulation des Knochenmarks, der unabhängig von den physiologischen Bedürfnissen eine Erythrozytose verursacht
  • sekundär - normale Knochenmarkstammzellen reagieren auf erhöhtes Erythropoietin oder erythropoietinähnliche Substanzen im Blut, wie auch immer sie beschaffen sind
    • angeboren z.B. - Tschuwaschische Erythrozytose (VHL-Genmutation), Hämoglobin mit hoher Sauerstoffaffinität
    • erworben, z. B. durch Hypoxie, pathologische Erythropoietinproduktion oder exogenes Erythropoietin
  • idiopathisch - es kann keine Ursache für die Erythrozytose festgestellt werden; in dieser Gruppe hat etwa ein Drittel niedrigere Erythropoetinwerte als normal und der Rest hat unangemessen normale Werte bei erhöhtem Hämoglobin oder erhöhtem Erythropoetin (2)
• offensichtlich - normales oder minimal erhöhtes Erythrozytenvolumen bei reduziertem Plasmavolumen

Hinweis:

• (1) McMullin MF et al. Leitlinien für die Diagnose, Untersuchung und Behandlung von Polyzythämie/Erythrozytose. Br J Haematol. 2005;130(2):174-95
• (2) McMullin MF. Die Klassifizierung und Diagnose der Erythrozytose. Int J Lab Hematol. 2008;30(6):447-59