Bei einer Pulmonalstenose kann die Pulmonalklappe deformiert, verdickt und verengt sein. Es kommt zu einer Hypertrophie des rechten Ventrikels, der versucht, die Obstruktion zu überwinden. Die Hypertrophie des rechten Ventrikels und des Infundibulums verstärken das Ausmaß der Obstruktion.
Die Pulmonalstenose ist in der Regel valvulär mit Verschmelzung der Pulmonalklappenkommissuren.
Die supravalvuläre Pulmonalstenose ist auf eine Verengung des pulmonalen Hauptstammes, der pulmonalen Arterienverzweigung oder der pulmonalen Äste zurückzuführen.
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