Mögliche Ursachen sind:
- Angeboren - bei weitem die häufigste. Dicke deformierte bikuspide oder trikuspide Klappen, manchmal in Verbindung mit dem Noonan-Syndrom, dem William-Syndrom oder der Fallot-Tetralogie. Periphere und valvuläre Pulmonalstenose kann beim Rötelnsyndrom auftreten
- rheumatische Beteiligung der Pulmonalklappe - selten
- Karzinoidtumore des Dünndarms mit Lebermetastasen - diese gehen mit einer erworbenen Verdickung der Klappen auf der rechten Seite des Herzens einher
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