Karzinoid-Syndrom

Karzinoide Tumoren bezeichnen eine Reihe von Neoplasien, die aus neuroendokrinen Zellen oder deren Vorläuferzellen entstehen. Bei den intestinalen Karzinoiden sind die häufigsten Lokalisationen der Mitteldarm, insbesondere der Blinddarm und das terminale Ileum. Zu den extraintestinalen Karzinoiden zählen solche der Lunge, der Hoden und der Eierstöcke. Sie weisen in der Regel einen niedrigen Malignitätsgrad auf.

Das Karzinoid-Syndrom entsteht, wenn vom Tumor Substanzen, vor allem Serotonin, in großen Mengen freigesetzt werden und dem Abbau in der Leber entgehen (1,2)

• verursacht durch die Freisetzung von Serotonin und anderen Substanzen aus gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren (NETs)
• Typische Symptome des Karzinoid-Syndroms sind:
  • Hitzewallungen und Durchfall
  • Zu den atypischen Anzeichen und Symptomen können gehören:
    • Keuchen,
    • Bauchschmerzen,
    • Herzklappenerkrankungen,
    • Teleangiektasien, Pellagra,
    • Komplikationen einer Mesenterialfibrose, einschließlich Harnleiterobstruktion, Darmverschluss und Darmischämie
      
      
• Die Symptome werden durch die Freisetzung von Serotonin (5-HT), Histamin, Kallikrein, Prostaglandinen und Tachykininen vermittelt

Karzinoid-Syndrom:

• ist ein paraneoplastisches Syndrom, das mit der Ausschüttung von etwa 40 vasoaktiven Hormonen einhergeht, vorwiegend 5-Hydroxytryptamin (5-HT) (1)
  • umfasst zudem die Ausschüttung von Histamin (primäre gastrische NETs), Kallikrein, Prostaglandinen E und F sowie Tachykininen
  • NETs können im Vorderdarm, Mitteldarm oder Hinterdarm entstehen

Das Karzinoid-Syndrom tritt in zwei Situationen auf:

• Darmkarzinoide mit Lebermetastasen:
  • Die Metastasen erreichen eine Größe, die um ein Vielfaches größer ist als die des Primärtumors, und scheiden Substanzen in die Lebervene aus
  • Die vasoaktiven Tumorprodukte können in den systemischen Kreislauf gelangen
• extraintestinale Karzinoide

Epidemiologische Studien aus den USA legen nahe, dass die altersbereinigte Inzidenz von Karzinoidtumoren zwischen 2,47 und 4,48 pro 100.000 Einwohner schwankt, wobei die Raten bei schwarzen Männern am höchsten sind, gefolgt von schwarzen Frauen und weißen Amerikanern (1)

• Das bevölkerungskorrigierte Verhältnis von Männern zu Frauen für alle Karzinoid-Lokalisationen betrug 0,86
• Das Durchschnittsalter bei der Diagnose lag für alle Karzinoidtumoren bei 61,4 Jahren (im Vergleich zu 63,9 Jahren bei Nicht-Karzinoidtumoren)

Diagnose

• erfordert das Vorliegen dieser Symptome und entsprechende Erhöhungen in den Laborwerten

Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören chirurgische Eingriffe und die medikamentöse Therapie mit Somatostatinanaloga

Referenz:

1. Hofland J et al. Management des Karzinoid-Syndroms: eine systematische Übersichtsarbeit und Metaanalyse. Endocr Relat Cancer. März 2019;26(3):R145–56.
2. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Karzinoid-Syndrom: Ein Überblick. Cureus. 5. März 2020;12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.