Klassifizierung

Verschiedene Proteine können als Amyloid in verschiedenen Geweben abgelagert werden

• Ablagerungen können auf eine bestimmte Stelle beschränkt sein (z. B. Bauchspeicheldrüse, Gehirn, Kehlkopf) (lokalisierte Amyloidose) oder im ganzen Körper vorkommen (systemische Amyloidose)
  • es gibt viele Arten der lokalisierten Amyloidose, einschließlich der zerebralen endokrinen und der kutanen Amyloidose
    • nur der Name Amyloid ist identisch, aber die oben erwähnten lokalisierten Amyloidformen sind aufgrund unterschiedlicher Vorläuferproteine völlig verschieden
      
      
• Die fünf Haupttypen der systemischen Amyloidose sind:
  • Die systemischen Formen von Amyloid, die voneinander unterschieden werden sollten (vier erworbene und eine erbliche), sind AA, AL, Aß2M und zwei ATTR-Typen:
    • erworbene AA-Amyloidose
      • verursacht durch chronische Entzündungen
      • Das Serum-Amyloid-A-Protein (SAA), ein Akute-Phase-Reaktant, ist das Vorläuferprotein dieses Typs
      • Proteinurie und Verlust der Nierenfunktion sind die wichtigsten klinischen Merkmale
        
        
    • erworbene AL-Amyloidose
      • verursacht durch eine Plasmazelldyskrasie
      • Vorläuferprotein dieses Typs ist eine leichte Kappa- oder Lambda-Immunglobulin-Kette
      • Die klinischen Merkmale dieses Typs sind sehr vielfältig, z. B. Kardiomyopathie, Hepatomegalie, nephrotisches Syndrom, schwere Diarrhö, Karpaltunnelsyndrom und Neuropathie (periphere und autonome Neuropathie)
        
        
    • erworbene Aß2M-Amyloidose
      • verursacht durch chronische Dialyse aufgrund eines vollständigen Nierenversagens
        
      • Vorläuferprotein dieses Typs ist das ß2-Mikroglobulin, da die hohen Serumspiegel das Ergebnis der Unfähigkeit sind, dieses Protein auszuscheiden
      • Klinische Merkmale dieses Typs sind Karpaltunnelsyndrom und Gelenkprobleme (Schultern, Handgelenke, Finger, Hüften, Wirbelsäule usw.)
        
        
    • erworbene ATTR-Amyloidose
      • tritt im höheren Lebensalter auf (insbesondere über 80 Jahre)
      • das normale Wildtyp-Vorläuferprotein Transthyretin (TTR) ist das charakteristische Protein
      • klinisch gekennzeichnet durch eine langsam fortschreitende Kardiomyopathie
        
        
    • hereditäre ATTR-Amyloidose
      • verursacht durch mehr als 80 autosomal dominant vererbte Punktmutationen des Vorläuferproteins Transthyretin (TTR)
      • Klinische Merkmale dieses Typs sind periphere und autonome Neuropathie, aber auch Herz-, Nieren- und Augenbeteiligung können vorkommen

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Referenz:

• Misumi Y, Ando Y. Klassifizierung der Amyloidose. Brain Nerve. 2014 Jul;66(7):731-7.
• Dey A. Classification of Amyloidosis.