Zu den Ursachen gehören:
- E. coli, in der Regel Verozytotoxin produzierend - VTEC - wird in 75 % der Fälle von D+ HUS gefunden. Das Verozytotoxin tötet Endothelzellen ab. Im Vereinigten Königreich weisen 75 % der in Stuhlproben gefundenen VTEC den Serotyp O157:H7 auf, auf den die öffentlichen Gesundheitslabors testen.
- Shigella, meist Flexeri, der ein ähnliches Toxin wie VTEC produziert
- Autoimmunität und Endotoxin, das eine neutrophile Leukozytose verursacht, wurden ebenfalls in Betracht gezogen.
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