Klinische Merkmale

Alle klinischen Merkmale der AIP beziehen sich auf das autonome Nervensystem. Es gibt akute Anfälle, die gekennzeichnet sind durch:

• autonome Neuropathie:
  • Unterleibsschmerzen: in 80-90 % der Fälle; diffus oder lokalisiert; oft intermittierend und spastisch (1)
  • Verstopfung
  • Erbrechen
  • Bluthochdruck
  • posturale Hypotonie
  • periphere Neuropathie: örtlich begrenzte Schmerzen bis hin zu einer vollständigen generalisierten schlaffen Lähmung
    
    
• Atemstillstand - Bulbärparese
  
  
• zerebelläre Anzeichen können sich entwickeln
  
  
• Hypothalamische Dysfunktion - unangemessene ADH-Sekretion
  
  
• Hyponatriämie - durch inadäquates ADH oder Natriumverlust im Magen-Darm-Trakt oder über die Nieren
  
  
• Patienten mit AIP weisen häufig psychiatrische Störungen auf, insbesondere mit Merkmalen des Deleriums - Verwirrung, Unruhe, Desorientierung und Halluzinationen
  
  
• Schweregrad und Häufigkeit der Anfälle sind von Person zu Person sehr unterschiedlich

Referenz:

• Stanbury JB et al (1983). The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5. McGraw-Hill.