Alle klinischen Merkmale der AIP beziehen sich auf das autonome Nervensystem. Es gibt akute Anfälle, die gekennzeichnet sind durch:
- autonome Neuropathie:
- Unterleibsschmerzen: in 80-90 % der Fälle; diffus oder lokalisiert; oft intermittierend und spastisch (1)
- Verstopfung
- Erbrechen
- Bluthochdruck
- posturale Hypotonie
- periphere Neuropathie: örtlich begrenzte Schmerzen bis hin zu einer vollständigen generalisierten schlaffen Lähmung
- Atemstillstand - Bulbärparese
- zerebelläre Anzeichen können sich entwickeln
- Hypothalamische Dysfunktion - unangemessene ADH-Sekretion
- Hyponatriämie - durch inadäquates ADH oder Natriumverlust im Magen-Darm-Trakt oder über die Nieren
- Patienten mit AIP weisen häufig psychiatrische Störungen auf, insbesondere mit Merkmalen des Deleriums - Verwirrung, Unruhe, Desorientierung und Halluzinationen
- Schweregrad und Häufigkeit der Anfälle sind von Person zu Person sehr unterschiedlich
Referenz:
- Stanbury JB et al (1983). The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5. McGraw-Hill.
Verwandte Seiten
Erstellen Sie ein Konto, um Seitenanmerkungen hinzuzufügen
Fügen Sie dieser Seite Informationen hinzu, die Sie während eines Beratungsgesprächs benötigen, z. B. eine Internetadresse oder eine Telefonnummer. Diese Informationen werden immer angezeigt, wenn Sie diese Seite besuchen