Eine weithin akzeptierte Klassifizierung der Ataxie ist im Folgenden aufgeführt:
- kongenitale Ataxie
- Friedreich-Ataxie
- progressive, früh einsetzende Ataxie, die sich von der Friedrich-Ataxie unterscheidet
- autosomal dominante zerebelläre Ataxie
- idiopathische Ataxie des Kleinhirns im Spätstadium
- Periodische Ataxie
- hereditäre spastische Paraplegie
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