Hierbei handelt es sich um eine heterogene Gruppe von progressiven Ataxien im Erwachsenenalter, die autosomal dominant vererbt werden. Häufig kommt es zu einer weit verbreiteten neuronalen Degeneration, die einer Atrophie des multiplen Systems ähnelt.
Es werden drei klinische Hauptgruppen unterschieden:
- spinozerebelläre Ataxie Typ 1
- spinozerebelläre Ataxie Typ 2
- Machado-Joseph-Syndrom
- zerebelläre kortikale Degeneration
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