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Bei dieser Erkrankung sind beide Beine spastisch, schwach und unbeholfen und werden in der Regel in Extension und Adduktion gehalten. Der Gang ist der typische Scherengang aufgrund der schweren Spastik.
Die Arme, das Gesicht und die Bulbärmuskeln sind weniger stark betroffen.
Eine milde Erkrankung kann anfangs unerkannt bleiben, und das Kind kann häufig stürzen, ungeschickt sein und einen Mangel an Beweglichkeit aufweisen. Diese Kinder neigen dazu, ihre Schuhe an den Zehen abzunutzen und haben Schwierigkeiten beim Hüpfen und Laufen. Bei der neurologischen Untersuchung zeigen sich lebhafte Sehnenreflexe und eine Streckmuskel-Reaktion. Manchmal kann diese Erkrankung mit einer Verkürzung der Tendo-Achilles und minimalen neurologischen Anzeichen auftreten.
Die motorische Entwicklung ist verzögert, und häufig liegt eine geistige Retardierung vor.
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