Lambert-Eaton-Syndrom

Die Lambert-Eaton-Myasthenie ist ein präsynaptisches myasthenisches Syndrom, das durch eine gestörte Freisetzung von Acetylcholin aus den Nervenendigungen gekennzeichnet ist. (1,2)

• Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist eine Störung der neuromuskulären Verbindung, die durch schwankende proximale Muskelschwäche der Gliedmaßen, verminderte tiefe Sehnenreflexe und verschiedene autonome Symptome gekennzeichnet ist
  • , die am häufigsten mit kleinzelligem Lungenkrebs (SCLC) einhergeht
    • 60 % der Patienten leiden an einem kleinzelligen Lungenkarzinom.
  • Die Ätiologie des LEMS beruht auf einer verminderten Exozytose von Acetylcholin aus den Nervenenden durch Antikörper gegen spannungsgesteuerte Kalziumkanäle (VGCC-Antikörper)
    • Erhöhte Titer dieser Antikörper werden bei mehr als 90 % der Patienten mit LEMS beobachtet
  • Es wurde berichtet, dass der Titer der muskelgebundenen Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörper (AChR-Abs), die spezifischer für Myasthenia gravis (MG) sind, bei einem kleinen Prozentsatz der LEMS-Patienten (7 %) ebenfalls erhöht ist

Das übliche Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Die Elektromyographie zeigt verstärkte evozierte Potenziale nach wiederholter galvanischer Stimulation (bei Myasthenia gravis tritt das Gegenteil auf).

Die autoimmune Ätiologie des Eaton-Lambert-Syndroms sollte mit der der Myasthenia gravis verglichen und abgesetzt werden.

Referenz:

1. Graus F et al. Aktualisierte Diagnosekriterien für paraneoplastische neurologische Syndrome. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. Juli 2021;8(4)
2. Pascuzzi RM, Bodkin CL. Myasthenia gravis und Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom: Neue Entwicklungen in Diagnose und Behandlung. Neuropsychiatr Dis Treat. 2022;18:3001–3022