Behandlung

Fälle von Verdacht auf Myasthenia gravis sollten zur Bestätigung der Diagnose und zur Überwachung der Behandlung an einen Neurologen überwiesen werden (1).

Die Behandlung der Myasthenia gravis umfasst:

• Orale Anticholinesterase-Medikamente, z. B. Pyridostigmin oder Neostigmin, führen in den meisten Fällen zu einer Verbesserung der Symptome. Sie sind von größtem Nutzen bei Patienten mit leichten Symptomen, da sie die Schwäche in diesen Fällen oft vollständig beheben und die Kraft bei den mäßig betroffenen Patienten verbessern. Die häufigste Nebenwirkung dieser Behandlung ist Durchfall, der durch eine Änderung der Dosierung oder durch Propanthalen behandelt werden kann.
  
  
• Wenn sich bei behandelten Patienten eine lebensbedrohliche oder Atemschwäche entwickelt, sind in der Regel eine sofortige Kontrolle der Atemwege, die Behandlung der zugrunde liegenden Infektion und ein Plasmaaustausch erforderlich; eine Erhöhung der Anticholinesterase-Dosis in diesem Stadium ist wenig hilfreich und erhöht die Sekretion in den Atemwegen.
  
  
• Thymoidektomie - erforderlich, wenn ein Thymom vorhanden ist, da die Gefahr einer lokalen Infiltration besteht. Wird gelegentlich auch bei anderen Patienten mit Myasthenie durchgeführt, die kein Thymom haben (2)
  • im Vereinigten Königreich wird üblicherweise eine Thymektomie bei Patienten durchgeführt, die zum Zeitpunkt der Diagnose unter 40 Jahre alt sind, eine generalisierte Myasthenia gravis und einen erhöhten Anti-AChR-Antikörper-Titer aufweisen
    
    
• Eine Immunsuppression mit Kortikosteroiden +/- zytotoxischen Wirkstoffen ist ebenfalls sehr wirksam, um eine Remission der Erkrankung herbeizuführen, und kann bei Patienten mit schwerer Erkrankung als Vorstufe zur Operation erforderlich sein. Bei Myasthenie werden die Steroide in einer niedrigen Dosis verabreicht, die dann erhöht wird. Diese langsame Einführung von Steroiden verhindert die Verschlechterung der Symptome, die bei einer zu schnellen Verabreichung hoher Dosen eintritt. Sobald die Krankheit unter Kontrolle ist, werden die Steroide schrittweise reduziert (3)
  
  
• Plasmaaustausch (3)
• intravenöses Immunglobulin (IVIg) oder Plasmapherese können bei schwerer Erkrankung und Exazerbationen eingesetzt werden (4)
  • Plasmapherese ist wahrscheinlich besser für echte myasthenische Krisen geeignet
    • Die Plasmapherese kann ein schnelleres Ansprechen bewirken, aber IVIg ist weniger kostspielig und kann weniger Komplikationen mit sich bringen.
• Rituximab kann sich bei Patienten mit Myasthenia gravis, die auf eine immunsuppressive Therapie nicht ansprechen, und bei Patienten mit MuSK-Antikörpern als nützlich erweisen (5)
• Die Thymektomie ist bei nicht thymomatöser Myasthenia gravis von Vorteil, und neuere, weniger invasive Techniken zeigen eine vergleichbare Wirksamkeit bei kürzerem Krankenhausaufenthalt.

Referenz:

1. Melzer N et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society. J Neurol. 2016 Aug;263(8):1473-94
2. Gronseth GS, Barohn R, Narayanaswami P. Practice advisory: thymectomy for myasthenia gravis (practice parameter update). Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2020 Apr 21;94(16):705-9.
3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. 2016 Jul 26;87(4):419-25.
4. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Intravenous immunoglobulin for myasthenia gravis. Cochrane Database Syst Rev. 2012;(12):CD002277.
5. Tandan R, Hehir MK 2nd, Waheed W, et al. Rituximab treatment of myasthenia gravis: a systematic review. Muscle Nerve. 2017 Aug;56(2):185-96.