Behandlung

Fälle von Verdacht auf Myasthenia gravis sollten zur Bestätigung der Diagnose und zur Überwachung der Behandlung an einen Neurologen überwiesen werden (1).

Die Behandlung der Myasthenia gravis umfasst:

• Orale Anticholinesterase-Medikamente, z. B. Pyridostigmin oder Neostigmin, führen in den meisten Fällen zu einer Verbesserung der Symptome. Sie sind von größtem Nutzen bei Patienten mit leichten Symptomen, da sie die Schwäche in diesen Fällen oft vollständig beheben und die Kraft bei den mäßig betroffenen Patienten verbessern. Die häufigste Nebenwirkung dieser Behandlung ist Durchfall, der durch eine Änderung der Dosierung oder durch Propanthalen behandelt werden kann.
  
  
• Wenn sich bei behandelten Patienten eine lebensbedrohliche oder Atemschwäche entwickelt, sind in der Regel eine sofortige Kontrolle der Atemwege, die Behandlung der zugrunde liegenden Infektion und ein Plasmaaustausch erforderlich; eine Erhöhung der Anticholinesterase-Dosis in diesem Stadium ist wenig hilfreich und erhöht die Sekretion in den Atemwegen.
  
  
• Thymoidektomie - erforderlich, wenn ein Thymom vorhanden ist, da die Gefahr einer lokalen Infiltration besteht. Wird gelegentlich auch bei anderen Patienten mit Myasthenie durchgeführt, die kein Thymom haben.
  • im Vereinigten Königreich wird üblicherweise eine Thymektomie bei Patienten durchgeführt, die zum Zeitpunkt der Diagnose unter 40 Jahre alt sind, eine generalisierte Myasthenia gravis haben und einen erhöhten Anti-AChR-Antikörper-Titer aufweisen
    
    
• Eine Immunsuppression mit Kortikosteroiden +/- zytotoxischen Wirkstoffen ist ebenfalls sehr wirksam, um eine Remission der Erkrankung herbeizuführen, und kann bei Patienten mit schwerer Erkrankung als Vorstufe zur Operation erforderlich sein. Bei Myasthenie werden die Steroide in einer niedrigen Dosis verabreicht, die dann erhöht wird. Diese langsame Einführung von Steroiden verhindert die Verschlechterung der Symptome, die bei einer zu schnellen Verabreichung hoher Dosen eintritt. Sobald die Krankheit unter Kontrolle ist, werden die Steroide schrittweise reduziert.
  
  
• Plasmaaustausch (siehe verlinkten Artikel)
  
  

Eine Übersichtsarbeit (2) kam zu dem Schluss:

• intravenöses Immunglobulin (IVIg) oder Plasmapherese können bei schweren Erkrankungen und Exazerbationen eingesetzt werden
  • Plasmapherese ist wahrscheinlich besser für echte myasthenische Krisen geeignet
    • Die Plasmapherese kann ein schnelleres Ansprechen bewirken, aber IVIg ist weniger kostspielig und kann weniger Komplikationen mit sich bringen.
• Rituximab kann sich bei Patienten mit Myasthenia gravis, die auf eine immunsuppressive Therapie nicht ansprechen, und bei Patienten mit MuSK-Antikörpern als nützlich erweisen.
• Die Thymektomie ist bei nicht thymomatöser Myasthenia gravis von Vorteil, und neuere, weniger invasive Techniken zeigen eine vergleichbare Wirksamkeit bei kürzerem Krankenhausaufenthalt.

Referenz:

1. Zinman L et al. IV-Immunglobulin bei Patienten mit Myasthenia gravis: eine randomisierte kontrollierte Studie. Neurologie. 2007 Mar 13;68(11):837-41.
2. Jeffrey M. Statland, Emma Ciafaloni. Myasthenia gravis: Five new things Neurol Clin Pract. 2013 April; 3(2): 126-133.