Behandlung

Fälle mit Verdacht auf Myasthenia gravis sollten zur Diagnosestellung und zur Überwachung der Behandlung an einen Neurologen überwiesen werden (1).

Die Behandlung der Myasthenia gravis umfasst:

• oral verabreichte Anticholinesterase-Medikamente, z. B. Pyridostigmin oder Neostigmin, führen in den meisten Fällen zu einer Linderung der Symptome. Den größten Nutzen haben sie bei Patienten mit leichten Symptomen; in diesen Fällen kann die Schwäche oft vollständig behoben und bei mäßig betroffenen Patienten die Kraft verbessert werden. Eine häufige Nebenwirkung dieser Behandlung ist Durchfall, der durch eine Dosisanpassung oder die Gabe von Propanthalin behandelt werden kann
  
  
• sollte es bei behandelten Patienten zu lebensbedrohlicher oder respiratorischer Schwäche kommen, erfordert dies in der Regel eine sofortige Sicherung der Atemwege, die Behandlung etwaiger zugrunde liegender Infektionen sowie eine Plasmapherese; eine Erhöhung der Anticholinesterase-Dosis ist in diesem Stadium wenig hilfreich und führt zu vermehrtem Sekret in den Atemwegen
  
  
• Thymektomie – erforderlich bei Vorliegen eines Thymoms aufgrund des Risikos einer lokalen Infiltration. Wird gelegentlich auch bei anderen Myasthenia-Patienten ohne Thymom durchgeführt (2)
  • Im Vereinigten Königreich ist es gängige Praxis, bei Patienten, die zum Zeitpunkt der Diagnose jünger als 40 Jahre sind, an einer generalisierten Myasthenia gravis leiden und erhöhte Anti-AChR-Antikörpertiter aufweisen, eine Thymektomie durchzuführen
    
    
• Eine Immunsuppression mit Kortikosteroiden +/- zytotoxischen Wirkstoffen ist ebenfalls hochwirksam bei der Herbeiführung einer Remission der Erkrankung und kann bei Patienten mit schwerer Erkrankung als vorbereitende Maßnahme vor einer Operation erforderlich sein. Bei Myasthenia gravis werden Steroide zunächst in niedriger Dosis verabreicht, die dann schrittweise erhöht wird. Diese langsame Einleitung der Steroidtherapie verhindert eine Verschlimmerung der Symptome, wie sie bei zu schneller Verabreichung hoher Dosen auftritt. Sobald die Erkrankung unter Kontrolle ist, werden die Steroide schrittweise reduziert (3)
  
• Bei schwerer Erkrankung und Exazerbationen können intravenöses Immunglobulin (IVIg) oder eine Plasmapherese eingesetzt werden (3,4)
  • Bei echten myasthenischen Krisen ist die Plasmapherese wahrscheinlich besser geeignet (4)
    • Die Plasmapherese führt möglicherweise zu einem schnelleren Ansprechen, IVIg ist jedoch kostengünstiger und geht möglicherweise mit weniger Komplikationen einher
      
• Verschiedene monoklonale Antikörper, darunter Rituximab und Eculizumab, wurden zur Behandlung von medikamentenresistenter MG eingesetzt, doch liegen noch keine Daten aus klinischen Studien zu ihrer Wirksamkeit vor (5)
  
• Eine Thymektomie ist bei nicht-thymomatöser Myasthenia gravis von Vorteil, und neuere, weniger invasive Techniken zeigen eine vergleichbare Wirksamkeit bei kürzerer Krankenhausaufenthaltsdauer
  • Eine Thymektomie ist in folgenden Fällen indiziert (5):
    • alle Subtypen der Myasthenia gravis mit Anzeichen eines Thymoms
    • nicht-thymomatöse n-AChR Myasthenia gravis, insbesondere bei Patienten im Alter von 15 bis 50 Jahren, durchgeführt 1–2 Jahre nach Krankheitsbeginn.
    • seronegative, nicht-thymomatöse Myasthenia gravis
  • Eine Thymektomie wird jedoch nicht empfohlen bei (5)
    • nicht-thymomatöse MuSK-MG (da eine Thymuspathologie selten ist)
    • nicht-thymomatöse okuläre MG ohne sekundäre Generalisierung

Quelle:

1. Melzer N et al. Klinische Merkmale, Pathogenese und Behandlung der Myasthenia gravis: eine Ergänzung zu den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. J Neurol. Aug. 2016;263(8):1473-94
2. Gronseth GS, Barohn R, Narayanaswami P. Praxisempfehlung: Thymektomie bei Myasthenia gravis (Aktualisierung der Praxisparameter). Bericht des Unterausschusses für die Entwicklung, Verbreitung und Umsetzung von Leitlinien der American Academy of Neurology. Neurology. 21. April 2020;94(16):705–9.
3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Internationale Konsensusleitlinie zur Behandlung der Myasthenia gravis: Zusammenfassung. Neurology. 26. Juli 2016;87(4):419–25.
4. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Intravenöses Immunglobulin bei Myasthenia gravis. Cochrane Database Syst Rev. 2012;(12):CD002277.
5. Beloor Suresh A, Asuncion RMD. Myasthenia gravis. [Aktualisiert am 8. August 2023]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; Jan. 2026-.