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Propionsäureanämie

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Autorenteam

Die Manipulation der Proteinzufuhr zur Beseitigung von Vorläufersubstanzen verringert die Propionsäureproduktion. Oft haben betroffene Kinder chronisch schlechten Appetit und benötigen eine enterale Ernährungssonde

regelmäßige Carnitineinnahme stellt den Spiegel an freiem Coenzym A wieder her und erleichtert die Ausscheidung von Propionsäure über die Nieren

Die intermittierende Verabreichung von oralem Metronidazol vermindert die Produktion von Propionsäure durch die Darmflora.

kohlenhydratreiches, eiweißfreies Futter - entweder ein kohlenhydrathaltiges Energiepräparat wie Maxijul oder 10 % Dextrose intravenös

Verabreichung von Natriumbenzoat und/oder Natriumphenylbutyrat bietet alternative Wege für die Ausscheidung von Stickstoff

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Kürzlich gesehen

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