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Das primäre Lymphom des Dünndarms kann eine von zwei Arten sein. Der westliche Typ ist ein fokaler Tumor des lymphatischen Gewebes, der in 20 % der Fälle multipel ist. Beim mediterranen Typ handelt es sich um eine immunproliferative Erkrankung, die durch eine Proliferation von lymphatischem Gewebe über die gesamte Länge des Dünndarms gekennzeichnet ist. Sie ist mit der Alpha-Ketten-Krankheit assoziiert, bei der es zu einer Vermehrung von Plasmazellen in der Lamina propria des Dünndarms kommt, die ein prämalignes Potenzial aufweisen.
Der Dünndarm kann bei sekundären Lymphomen beteiligt sein, aber eine primäre Form ist wahrscheinlicher, wenn keine Lymphomatose, Lymphadenopathie oder Hepatosplenomegalie vorliegt.
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