Das Ewing-Sarkom ist ein bösartiger kleinzelliger Knochentumor, der häufiger bei Männern auftritt und in der Altersgruppe von 5 bis 20 Jahren am häufigsten vorkommt. Es tritt in der Regel in der Diaphyse der langen Knochen auf.
Ewing-Sarkome machen etwa 2 % der pädiatrischen Malignome aus:
- Das Ewing-Sarkom tritt überwiegend bei Kindern und jungen Erwachsenen auf, mit einer Inzidenz von 1 Fall pro 1,5 Millionen Einwohner, einer Häufigkeit bei Personen europäischer Abstammung, die fast zehnmal so hoch ist wie die Häufigkeit bei Personen afrikanischer Abstammung, einer leichten Vorliebe für Männer (Verhältnis der Fälle bei Männern zu denen bei Frauen 1,6:1,0) und einem Häufigkeitsgipfel im Alter von 15 Jahren
- ist der zweithäufigste Knochenkrebs bei Kindern und kann an jeder Stelle des Körpers auftreten, betrifft aber am häufigsten das Becken und die proximalen Röhrenknochen
- tritt am häufigsten in Oberschenkelknochen, Oberarmknochen, Schienbein, Becken und Rippen auf. Die Metastasierung erfolgt früh, in der Regel in die Lunge und andere Knochen.
- Bei etwa 20 % der Patienten sind die Tumore extraossär und können in zahlreichen Organen entstehen; das extraossäre Ewing-Sarkom tritt bei Erwachsenen viel häufiger auf als bei Kindern.
Das Ewing-Sarkom kann einen infektiösen Prozess vortäuschen und sich mit einer lokalen Schwellung, Rötung, Hitze und Fieber präsentieren. Die Blutkörperchen und der ESR-Wert können erhöht sein. Für die Diagnose ist eine Biopsie erforderlich.
- Der wichtigste prognostische Faktor ist das Vorhandensein von Metastasen zum Zeitpunkt der Diagnose.
- Patienten mit lokaler Erkrankung, die auf eine multimodale Therapie ansprechen, haben derzeit eine 5-Jahres-Überlebensrate von mehr als 70 %.
- weniger als 30 % der Patienten mit Metastasen überleben 5 Jahre
Referenz:
- Riggi N et al. Ewing's Sarcoma. N Engl J Med 2021;384:154-64.DOI: 10.1056/NEJMra2028910