Peutz-Jeghers-Syndrom (STK11) und Bauchspeicheldrüsenkrebs

Peutz-Jeghers-Syndrom (STK11) und Bauchspeicheldrüsenkrebs

• Das Peutz-Jeghers-Syndrom ist ein autosomal-dominantes Syndrom, das durch melanozytäre Flecken auf den Lippen und der Wangenschleimhaut sowie durch hamartomatöse Polypen des Magen-Darm-Trakts gekennzeichnet ist (1,2,3)
  • Das Peutz-Jeghers-Syndrom (PJS) wird durch Keimbahnmutationen im STK11 Gen (3)
  • neben Magen-Darm- und Brustkrebs haben Patienten mit dem Peutz-Jeghers-Syndrom ein sehr hohes Risiko, an Bauchspeicheldrüsenkrebs zu erkranken
  • berichtet, dass 80 % der STK11 Mutationsträger bis zum Alter von 60 Jahren an Krebs erkranken (1)
  • Das STK11-Gen befindet sich auf 19p13.3 (2)
  • es wurde berichtet, dass Patienten mit diesem Syndrom ein 132-fach erhöhtes Risiko haben, an Bauchspeicheldrüsenkrebs zu erkranken (1)
  • das kumulative Risiko, im Alter von 70 Jahren an einem Magen-Darm-Krebs zu erkranken, beträgt 38-66 % (3)
  • Das kumulative Risiko, im Alter von 70 Jahren an Bauchspeicheldrüsenkrebs zu erkranken, beträgt bei PJS-Patienten 11-55 % (3)

Referenz:

• Hruban RH, Canto MI, Goggins M, Schulick R, Klein AP. Update zum familiären Bauchspeicheldrüsenkrebs. Adv Surg. 2010;44:293-311. doi:10.1016/j.yasu.2010.05.011
• Petersen GM. Familiärer Bauchspeicheldrüsenkrebs. Semin Oncol. 2016;43(5):548-553. doi:10.1053/j.seminoncol.2016.09.002
• Chen F, Roberts NJ, Klein AP. Inherited pancreatic cancer. Chin Clin Oncol.. 2017;6(6):58. doi:10.21037/cco.2017.12.04