Typisch ist eine Exophorie, die in eine intermittierende Exotropie und schließlich in eine konstante Exotropie übergeht. Bei anderen Patienten beginnt die Divergenz mit einer intermittierenden oder konstanten Exotropie und bleibt stationär. Seltener ist die Exotropie die Folge einer unkorrigierten Myopie. Viele Patienten weisen ein erbliches Element auf, wobei sowohl Exophorie als auch Exotropie als autosomal dominantes Merkmal vererbt werden.
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