Die Lambert-Eaton-Myasthenie ist ein präsynaptisches myasthenisches Syndrom, das durch eine gestörte Freisetzung von Acetycholin aus Nervenendigungen gekennzeichnet ist.
- Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist eine neuromuskuläre Verbindungsstörung, die durch fluktuierende Muskelschwäche der proximalen Gliedmaßen, verminderte tiefe Sehnenreflexe und verschiedene autonome Symptome gekennzeichnet ist
- tritt am häufigsten in Verbindung mit kleinzelligem Lungenkrebs (SCLC) auf
- 60 % der Patienten haben ein kleinzelliges Lungenkarzinom.
- Ätiologie von LEMS ist die verminderte Exozytose von Acetylcholin aus Nervenendigungen durch Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC-abs)
- deren Titer bei mehr als 90 % der Patienten mit LEMS erhöht sind
- Es wurde berichtet, dass der Titer von muskulären Anti-Acetylcholin-Rezeptor-bindenden Antikörpern (AChR-abs), die spezifischer für Myasthenia gravis (MG) sind, bei einem kleinen Prozentsatz von Patienten mit LEMS (7%) ebenfalls erhöht ist.
Das übliche Alter für den Ausbruch der Krankheit liegt zwischen 50 und 60 Jahren. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Die Elektromyographie zeigt erhöhte evozierte Potenziale nach wiederholter galvanischer Stimulation (das Gegenteil ist bei Myasthenia gravis der Fall).
Die Autoimmun-Ätiologie von Eaton-Lambert sollte mit der Myasthenia gravis verglichen und abgegrenzt werden.
Referenz:
- Newsom-Davis, J. Myasthenia gravis und das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom. Prescribers' Journal 1993;33(5): 205-11.
- Harper CM, Jr, Lennon VA. Lambert-Eaton-Syndrom. In: Kaminski HJ, editor. Myasthenia Gravis and Related Disorders. 2nd ed. New York: Humana Press; 2009. pp. 209-225.