Skleritis

Die Sklera ist eine relativ gefäßlose Struktur, die hauptsächlich aus Kollagen und elastischem Gewebe besteht (1)

Skleritis ist eine entzündliche Erkrankung, bei der die äußere Hülle des Auges, die Sklera, ödematös und empfindlich wird

• Sie ist oft akut schmerzhaft, und die okuläre Morbidität kann aufgrund von Komplikationen wie Sehverschlechterung, Uveitis, Glaukom und seltener Perforation des Augapfels erheblich sein.
• eine geschätzte Prävalenz von 6 Fällen pro 10.000 Menschen (2)
  
  

Häufig können Autoimmun-, Infektions-, degenerative, metabolische und Überempfindlichkeitsstörungen auftreten, die die Gelenke betreffen (1)

• 21 % sind mit rheumatoider Arthritis und anderen Kollagenerkrankungen assoziiert;
• 12 % mit Spondylitis ankylosans und 15 % mit Herpes zoster, Tuberkulose, Syphilis, Gicht und Morbus Reiter

Bei etwa 50 % der Patienten ist die Skleritis mit einer systemischen Grunderkrankung verbunden, je nach Klinik und Überweisungsmuster (2,3)

• Es gibt zahlreiche Klassifizierungen: anterior oder posterior, knotig oder diffus, nekrotisierend oder nicht nekrotisierend sowie infektiös oder nicht infektiös
  
  
• Zu den systemischen Erkrankungen, die mit Skleritis assoziiert sind, gehören rheumatoide Arthritis (RA), rezidivierende Polychondritis, Granulomatose mit Polyangiitis (GPA; früher Wegener's Granulomatose), systemischer Lupus erythematodes (SLE), entzündliche Darmerkrankungen (IBD), Sarkoidose, Tuberkulose, Sweet-Syndrom, die seronegativen Spondyloarthopathien und verschiedene Formen systemischer Vaskulitis, einschließlich Morbus Behcet und Takayasu-Arteriitis
  
  
• in etwa 50 % der Fälle wird keine systemische Grunderkrankung festgestellt
  

Die anteriore, nicht-nekrotisierende, nicht-infektiöse Skleritis ist die häufigste Form, die sich durch eine diffuse oder knotige

• Dilatation der oberflächlichen und tiefen episkleralen Gefäße, was zu einer violetten oder bläulich-roten Färbung des betroffenen Skleraabschnitts führt
  
  
• eine noduläre Form liegt vor, wenn eine sichtbare Erhebung mit verstopften Skleragefäßen vorhanden ist
  
  
• Skleritis kann ein- oder beidseitig sein
  
  
• in der Regel äußerst schmerzhaft
  
  
• Die Instillation von Phenylephrin führt nicht zur Bleichung der Skleragefäße - kann ein nützlicher Test zur Unterscheidung zwischen Episkleritis und Skleritis sein
  
  
• Das Sehvermögen ist bei einer akuten Erkrankung nur minimal beeinträchtigt, es sei denn, die Hornhaut oder die Aderhaut sind gleichzeitig betroffen.
  

Nekrotisierende anteriore Skleritis ohne Entzündung, auch bezeichnet als Skleromalazie perforans - ist im Allgemeinen schmerzlos und führt selten zu einer Perforation des Augapfels

• das darunter liegende Aderhautgewebe kann durch die verdünnte Sklera sichtbar sein und ein blaugraues bis braunes Aussehen annehmen
• in Verbindung mit rheumatoider Arthritis
• typischerweise beidseitig
• Die chirurgisch induzierte nekrotisierende Skleritis ist eine seltene Erkrankung
  • vermutlich eine Autoimmunerkrankung, die nach mehreren chirurgischen Traumata am Auge auftritt

Posteriore Skleritis ist eine Entzündung der Sklera, die sich hinter der Augenhöhlenscheidewand befindet und für den zufälligen Beobachter nicht sichtbar ist

• der Prozess ist in der Regel einseitig und kann mit erheblichen Schmerzen verbunden sein, insbesondere bei Augenbewegungen, kann aber auch schmerzlos sein
• Bei etwa 30 % der Patienten wird ein systemischer Zusammenhang festgestellt.

Eine infektiöse Ursache ist für etwa 5-10 % der Fälle von anteriorer Skleritis verantwortlich.

• Die Ergebnisse der infektiösen Skleritis sind in der Regel schlechter als bei der nicht-infektiösen Skleritis, wobei nur 40 % der Augen nach der Behandlung eine Sehschärfe von mehr als 20/200 behalten und bis zu 25 % der Augen eine Ausräumung erfordern.

Referenz:

1. Lagina A. Skleritis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan.
2. Okhravi N, Odufuwa B, McCluskey P, Lightman S. Skleritis. Surv Ophthalmol. 2005 Jul-Aug;50(4):351-63
3. Smith JR, Mackensen F, Rosenbaum JT. Einblick in die Therapie: Skleritis und ihre Beziehung zu systemischen Autoimmunerkrankungen. Nat Clin Pract Rheumatol. 2007;3:219-26.
4. Artifoni M, Rothschild PR, Brézin A, Guillevin L, Puéchal X. Augenentzündliche Erkrankungen im Zusammenhang mit rheumatoider Arthritis. Nat Rev Rheumatol. 2014 Feb;10(2):108-16.
5. Raiji VR, Palestine AG, Parver DL. Zusammenhang zwischen Skleritis und systemischen Erkrankungen in einer gemeindebasierten Überweisungspraxis. Am J Ophthalmol. 2009;148:946-50
6. Daniel Diaz J, Sobol EK, Gritz DC. Behandlung und Management von Erkrankungen der Sklera. Surv Ophthalmol. 2016 Nov-Dec;61(6):702-717
7. Hodson KL, Galor A, Karp CL, et al. Epidemiology and Visual Outcomes in Patients With Infectious Scleritis. Cornea. 2012