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Arthrogryposis

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Arthrogryposis multiplex congenita ist die klinische Bezeichnung für eine große Gruppe von Erkrankungen, bei denen es zu einer fortschreitenden Bewegungseinschränkung aufgrund von Kontrakturen der Weichteile um ein Gelenk herum kommt. Arthrogryposis bedeutet ein gekrümmtes Gelenk. Die Merkmale sind bei der Geburt vorhanden, nicht progressiv, gehen mit Muskelschwund einher und betreffen mindestens zwei Körperregionen. Die Arthrogrypose wird im IFSSH/Swanson-Schema für angeborene Anomalien der oberen Gliedmaßen als nicht differenzierbar eingestuft.

Es wurden neuropathische und myopathische Ursachen beschrieben, aber man geht davon aus, dass die zugrundeliegende Pathogenese in einem Mangel an fetaler Bewegung und nicht in einer Fehlbildung eines Teils der Gliedmaßen besteht.


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