Thorakale Sarkoidose

Bei >90 % der Patienten mit Sarkoidose ist der Thorax betroffen (1)

• Beteiligung von Parenchym und Atemwegen (Kehlkopf, Luftröhre und Bronchien)
  • Die Lungenbeteiligung kann von Alveolitis und granulomatöser Infiltration (in frühen Stadien der Sarkoidose) bis zu Fibrose mit Bronchiolektase (in einem späteren Stadium der Krankheit) reichen (2,3)
    
    
• intrathorakale Lymphadenopathie
  • die bilaterale hiläre Lymphadenopathie ist die häufigste thorakale Manifestation
  • eine unilaterale hiläre Lymphadenopathie liegt bei 3 bis 5 % der Patienten vor
  • eine mediastinale Lymphadenopathie ohne Vergrößerung der hilären Lymphknoten deutet auf eine alternative Diagnose hin (1)
    
    
• selten kann auch das Rippenfell betroffen sein - Pleuraverdickung, Pleuraerguss und Chylothorax (3)

Die Patienten können sich mit Dyspnoe, trockenem Husten und Brustschmerzen vorstellen. Die meisten Patienten mit massiver hilarer und/oder mediastinaler Lymphadenopathie sind asymptomatisch, aber einige können Müdigkeit, retrosternale Schmerzen und/oder Dysphagie haben (3).

Die körperlichen Befunde sind in der Regel minimal oder nicht vorhanden:

• Knistergeräusche werden bei weniger als 20 % der Patienten beobachtet - in der Regel handelt es sich dabei um feine interstitielle Knistergeräusche in den oberen Lungenflügeln
• Klumpenbildung wird selten beobachtet - falls vorhanden, sollte eine andere Diagnose in Betracht gezogen werden (4,5)

Bei Patienten, die eine Lungenfibrose entwickeln, können sekundäre Komplikationen auftreten, z. B. Infektionen (Aspergillom, Mykobakterien), Pneumothorax, Ateminsuffizienz und pulmonale Hypertonie (5)

Die Prognose ist im Allgemeinen gut, aber einige Patienten sterben aufgrund der fortschreitenden Erkrankung (6)

Hinweis:

• 1. Iannuzzi MC, Fontana JR. Sarkoidose: klinische Präsentation, Immunpathogenese und Therapeutika.JAMA. 2011;305(4):391-9
• 2. Turchin I et al. Cough, fever, joint pain and tender nodules: what is your call?CMAJ. 2008 Jan 15;178(2):151-2.
• 3. Grutters JC et al. Kapitel 9 - Sarkoidose. Eur Respir Mon 2009;46:126-154
• 4. Lynch JP 3rd et al. Pulmonale Sarkoidose.Semin Respir Crit Care Med. 2007;28(1):53-74
• 5. Dempsey OJ et al. Sarkoidose. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206
• 6. Bradley B et al.Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax. 2008;63 Suppl 5:v1-58