Behandlung

Die Hauptziele der Behandlung sind:

• Beseitigung der Knochenschmerzen
• Normalisierung der gesamten alkalischen Phosphatase im Serum mit anhaltender Remission
• Abheilung der röntgenologischen osteolytischen Läsionen
• Wiederherstellung eines normalen lamellaren Knochens
• Vorbeugung von Rezidiven und Komplikationen (1)

Die Indikationen für die Behandlung sind in dem verlinkten Artikel beschrieben.

Unterstützende Therapie

• Schmerzen, die aufgrund von Nervenkompression und Arthrose auftreten, können behandelt werden mit
  • einfache Analgetika, nichtsteroidale Antirheumatika oder Opioidanalgetika (einzeln oder in Kombination)
  • Bei einigen Patienten kann die zusätzliche Gabe von niedrig dosierten trizyklischen Antidepressiva zu einem Analgetikaregime sinnvoll sein.
  • Physikalische Methoden der Schmerzkontrolle können hilfreich sein, z. B. Physiotherapie, Hydrotherapie (2)
• Schuhlifte, Blindenstöcke, Orthesen oder Physiotherapie - bei Schwierigkeiten aufgrund von Beugung der unteren Gliedmaßen, Gangstörungen oder Spinalkanalstenose
• Aufklärung über die Vorbeugung von Stürzen und Frakturen (einschließlich der Vermeidung von schwerem Heben bei Patienten mit Wirbelsäulenbeteiligung) und Gewichtskontrolle bei übergewichtigen Patienten (zur Verringerung der mit der Gewichtsbelastung verbundenen Schmerzen)
• Eine vollständige Ruhigstellung sollte vermieden werden, da sie eine Hyperkalzämie verursachen kann (3).

Spezifische Therapie

• Der Knochenumsatz kann reduziert werden mit
  • Bisphosphonate - diese sind jetzt die Hauptstütze der Behandlung (die Bisphosphonate sind wirksamer als früher verwendete Therapien wie Calcitonin). Die Wirksamkeit der Therapie lässt sich an den Werten der alkalischen Phosphatase im Serum oder dem Hydroxyprolin im Urin ablesen; letzteres fällt schneller.
  • Calcitonin - Bisphosphonate haben inzwischen Calcitonin als medikamentöse Behandlung der ersten Wahl beim Paget-Syndrom abgelöst.

Chirurgie:

• kann erforderlich sein bei
  • pathologische Frakturen - in der Regel interne Fixierung, wenn ein langer Knochen betroffen ist
  • schmerzhafte Osteoarthritis - Gelenkersatz
  • Einklemmung eines Nervs oder schwere Spinalkanalstenose - Dekompression des Rückenmarks oder des Nervs

Referenz:

• (1) Michou L, Brown JP. Neue Strategien und Therapien für die Behandlung der Paget-Krankheit der Knochen. Drug Des Devel Ther. 2011;5:225-39.
• (2) Selby PL et al. Leitlinien für die Behandlung der Paget-Krankheit der Knochen. Bone. 2002;31(3):366-73.
• (3) Whyte MP. Klinische Praxis. Paget's disease of bone. N Engl J Med.2006;355(6):593-600.