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Nachforschungen

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Die meisten Fälle des Paget-Syndroms sind Zufallsbefunde bei Patienten, die auf andere Erkrankungen untersucht werden. In einigen Fällen können Patienten auch offensichtliche Anzeichen oder Symptome aufweisen, die mit dem Paget-Syndrom in Zusammenhang stehen (1).

Die Diagnose des Paget-Syndroms wird in erster Linie radiologisch gestellt.

  • Die Diagnose des Paget-Syndroms sollte bei allen Patienten mit dieser Erkrankung durch eine einfache Röntgenaufnahme mindestens einer Skelettstelle bestätigt werden (2).
  • Es wurde eine Reihe verschiedener radiologischer Merkmale beschrieben
    • im Frühstadium der Erkrankung - hauptsächlich lytische Veränderungen
      • V-förmiger "Schneidekegel" in den langen Knochen
      • Osteoporose circumscripta im Schädel
    • in der kombinierten Phase - gemischte lytische und sklerotische
      • Kortikalisverdickung
      • Verlust der kortikomedullären Unterscheidung
      • akzentuierte trabekuläre Markierungen
    • Spätphase - hauptsächlich sklerotisch
      • Verdickung der Röhrenknochen
      • Zunahme der Knochengröße
  • Röntgenbilder sind auch nützlich für die Diagnose von sekundären Komplikationen der Krankheit, z. B. Arthritis oder Frakturen.

Zu den weiteren Untersuchungen, die bei Patienten mit Paget-Krankheit durchgeführt werden, gehören:

  • Szintigraphie
    • Die Verwendung eines 99mTc-markierten Bisphosphonat-Tracers ist empfindlicher als Röntgenstrahlen
    • Bei allen Patienten mit Morbus Paget sollte eine Szintigrafie durchgeführt werden, um das Ausmaß der Skelettbeteiligung zu beurteilen.
  • Biochemische Tests spiegeln den erhöhten Knochenumsatz wider. Die Parameter für die Knochenbildung und -resorption verändern sich in der Regel im Gleichschritt.
    • alkalische Phosphatase
      • spiegelt die osteoblastische Aktivität wider (spiegelt auch die Krankheitsaktivität wider)
      • das Ausmaß der Erhöhung hängt von der Anzahl der betroffenen Knochen und teilweise von der Dauer der Erkrankung ab
      • die gesamte alkalische Phosphatase im Plasma ist in der Regel erhöht
        • der am häufigsten verwendete und nützlichste biochemische Marker für die klinische Behandlung der Krankheit
      • Knochenspezifische alkalische Phosphatase kann bei Patienten mit
        • Paget-Krankheit, aber ohne Erhöhung der Aktivität der gesamten alkalischen Phosphatase im Plasma
        • Lebererkrankung
    • Plasmakalzium - normalerweise normal, kann aber erhöht sein, wenn der Patient über einen längeren Zeitraum immobilisiert war
    • Erhöhte Hydroxyprolinwerte im Urin - spiegeln die osteoklastische Aktivität wider; Pyridinolin-Crosslink ist ein neuer und spezifischerer Marker, der jedoch teuer ist
  • Knochenbiopsie - selten erforderlich, kann nützlich sein, um osteoblastische Metastasen von Osteosarkomen zu unterscheiden

Referenz:


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