Die meisten Fälle des Paget-Syndroms sind Zufallsbefunde bei Patienten, die auf andere Erkrankungen untersucht werden. In einigen Fällen können Patienten auch offensichtliche Anzeichen oder Symptome aufweisen, die mit dem Paget-Syndrom in Zusammenhang stehen (1).
Die Diagnose des Paget-Syndroms wird in erster Linie radiologisch gestellt.
- Die Diagnose des Paget-Syndroms sollte bei allen Patienten mit dieser Erkrankung durch eine einfache Röntgenaufnahme mindestens einer Skelettstelle bestätigt werden (2).
- Es wurde eine Reihe verschiedener radiologischer Merkmale beschrieben
- im Frühstadium der Erkrankung - hauptsächlich lytische Veränderungen
- V-förmiger "Schneidekegel" in den langen Knochen
- Osteoporose circumscripta im Schädel
- in der kombinierten Phase - gemischte lytische und sklerotische
- Kortikalisverdickung
- Verlust der kortikomedullären Unterscheidung
- akzentuierte trabekuläre Markierungen
- Spätphase - hauptsächlich sklerotisch
- Verdickung der Röhrenknochen
- Zunahme der Knochengröße
- Röntgenbilder sind auch nützlich für die Diagnose von sekundären Komplikationen der Krankheit, z. B. Arthritis oder Frakturen.
Zu den weiteren Untersuchungen, die bei Patienten mit Paget-Krankheit durchgeführt werden, gehören:
- Szintigraphie
- Die Verwendung eines 99mTc-markierten Bisphosphonat-Tracers ist empfindlicher als Röntgenstrahlen
- Bei allen Patienten mit Morbus Paget sollte eine Szintigrafie durchgeführt werden, um das Ausmaß der Skelettbeteiligung zu beurteilen.
- Biochemische Tests spiegeln den erhöhten Knochenumsatz wider. Die Parameter für die Knochenbildung und -resorption verändern sich in der Regel im Gleichschritt.
- alkalische Phosphatase
- spiegelt die osteoblastische Aktivität wider (spiegelt auch die Krankheitsaktivität wider)
- das Ausmaß der Erhöhung hängt von der Anzahl der betroffenen Knochen und teilweise von der Dauer der Erkrankung ab
- die gesamte alkalische Phosphatase im Plasma ist in der Regel erhöht
- der am häufigsten verwendete und nützlichste biochemische Marker für die klinische Behandlung der Krankheit
- Knochenspezifische alkalische Phosphatase kann bei Patienten mit
- Paget-Krankheit, aber ohne Erhöhung der Aktivität der gesamten alkalischen Phosphatase im Plasma
- Lebererkrankung
- Plasmakalzium - normalerweise normal, kann aber erhöht sein, wenn der Patient über einen längeren Zeitraum immobilisiert war
- Erhöhte Hydroxyprolinwerte im Urin - spiegeln die osteoklastische Aktivität wider; Pyridinolin-Crosslink ist ein neuer und spezifischerer Marker, der jedoch teuer ist
- Knochenbiopsie - selten erforderlich, kann nützlich sein, um osteoblastische Metastasen von Osteosarkomen zu unterscheiden
Referenz: