Pauciartikulär beginnende juvenile idiopathische Arthritis

oligoartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (pauciartikuläre juvenile idiopathische Arthritis)

Der Begriff pauciartikuläres Auftreten bezieht sich auf die Beteiligung von vier oder weniger Gelenken. In der Regel sind mittelgroße Gelenke betroffen - die Knie, Knöchel, Ellenbogen und Handgelenke.

Etwa 5 % der Kinder mit dieser Form der Arthritis haben einen IgA-Mangel.

Die oligoartikuläre JIA (Oligo-JIA) ist die häufigste Untergruppe der JIA (50-60 % der JIA)

• Die Mehrzahl der Patienten sind Mädchen mit einem Höchstalter beim Auftreten zwischen 1 und 3 Jahren
• Sie wird weiter unterteilt in
  • persistierend - während des Krankheitsverlaufs sind nicht mehr als vier Gelenke betroffen
  • ausgedehnt - nach der anfänglichen 6-monatigen Periode übersteigt die Gesamtzahl der betroffenen Gelenke vier (1,2)

Der Rheumafaktor ist negativ, aber das ANA ist bei etwa 70-80 % der Patienten positiv. Bei ANA-positiven Patienten

• ist das Risiko einer Uveitis höher
• Uveitis (und nicht Arthritis) ist der wichtigste Behinderungsfaktor (1)

Die Patienten klagen in der Regel über Arthritis in 4 oder weniger Gelenken während der ersten 6 Monate der Erkrankung

• zu Beginn der Erkrankung
  • die Symptome können plötzlich oder schleichend auftreten.
  • 50% haben eine Monoarthritis
  • Morgensteifigkeit kann vorhanden sein (wenn unbehandelt, kann sie sich durch Hinken bemerkbar machen)
• Betroffene Gelenke
  • sind geschwollen und oft warm (normalerweise nicht sehr schmerzhaft oder empfindlich).
  • Vorwiegend sind Gelenke der unteren Extremitäten betroffen, z. B. Knie und Sprunggelenk (die Hüfte ist selten betroffen) (1,2)
• Uveitis
  • fast immer beidseitig
  • kann bei der Diagnose oder später im Krankheitsverlauf vorhanden sein
  • die chronische anteriore Uveitis der JIA ist häufig asymptomatisch und weist nur selten Symptome wie Erythem, Schmerzen oder Sehveränderungen auf
  • die meisten sprechen auf topische Steroide an

Kinder können ihr Verhalten ändern, um die betroffenen Gelenke nicht zu verletzen. Dies führt im Laufe der Zeit zu einer Disuse-Atrophie oder zu Gelenkkontrakturen, z. B. wird ein Kind mit Arthritis des rechten Handgelenks seine dominante Hand nicht mehr benutzen und auf die nicht dominante linke Hand umsteigen (2)

Referenz:

• (1) Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Juvenile idiopathische Arthritis. Balkan Medical Journal. 2017;34(2):90-101.
• (2) Kahn P.Juvenile idiopathische Arthritis - ein Update zur Pharmakotherapie. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2011;69(3):264-76.