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Gegenwärtig gibt es keine Heilung für JIA, und das Hauptziel der Behandlung ist die klinische Remission.

  • Die Behandlung der JIA soll den Entzündungsprozess kontrollieren, indem die Zahl der aktiv betroffenen Gelenke verringert und die Lebensqualität verbessert wird.
  • Patienten gelten als in Remission, wenn sie
    • keine aktive Arthritis, kein Fieber, kein Hautausschlag, keine Serositis und keine generalisierte Lymphadenopathie, die auf juvenile idiopathische Arthritis zurückzuführen ist
    • keine aktive Uveitis
    • eine normale Erythrozytensedimentationsrate oder ein normales C-reaktives Protein
    • keine von einem Arzt festgestellte Krankheitsaktivität in den letzten sechs Monaten (1)

Alle Patienten mit vermuteter oder bestätigter JIA sollten unverzüglich an einen Kinderrheumatologen überwiesen werden, der ein NSAID zur Linderung der Symptome verschreibt (1)

Die Behandlung der JIA sollte von einem multidisziplinären Team (MDT) durchgeführt werden, dem Fachärzte, Krankenschwestern, Physiotherapeuten, Podologen und Psychologen angehören sollten (2).

In jüngster Zeit haben sich zwei wichtige Trends in der Behandlung von Entzündungskrankheiten einschließlich der JIA herauskristallisiert.

  • Das erste Konzept ist das "Fenster der Möglichkeiten".
    • Die Idee ist, den Immunprozess durch eine frühzeitige und aggressive Behandlung der Erkrankung "auszuschalten", was zu besseren Langzeitergebnissen führt.
    • Es gibt Belege für dieses Konzept, z. B. dass Kinder, die durch eine frühzeitige und aggressive Behandlung innerhalb der ersten fünf Jahre nach der Diagnose einen Zustand der Inaktivität erreichen, weniger krankheitsbedingte Schäden aufweisen.
  • Das zweite Konzept ist die "zielgerichtete Behandlung".
    • Das Hauptziel besteht darin, eine engere Kontrolle der Krankheit zu erreichen, indem die Ergebnisse der Patienten formell gemessen und verfolgt werden, wobei eine anhaltende Krankheitsaktivität kaum toleriert wird, so dass weiterhin schrittweise Fortschritte erzielt und die Patientenversorgung optimiert werden kann.

Zu den spezifischen Therapeutika, die bei der Behandlung von JIA eingesetzt werden, gehören:

  • NSAIDs
    • werden in der Primärversorgung häufig als Erstlinientherapie eingesetzt
    • bieten eine angemessene Symptomlinderung und verdecken nicht andere Diagnosen wie Infektionen oder bösartige Erkrankungen
    • Naproxen (7,5 mg/kg zweimal täglich oral) wird häufig zu Beginn verabreicht
    • Neuere Cyclooxygenase-2-Hemmer (Rofecoxib, Celecoxib und Meloxicam) haben sich nicht als wirksamer oder sicherer als Naproxen erwiesen.
  • Intraartikuläre Steroidinjektionen
    • wird zunehmend und früher im Krankheitsverlauf eingesetzt
      • in einer retrospektiven Studie mit 121 injizierten Gelenken
        • in allen Gelenken wurde innerhalb einer Woche eine Reaktion festgestellt, während 52 % der Gelenke nach einem Jahr immer noch in Remission waren
    • bei jüngeren Kindern unter Vollnarkose, bei älteren Kindern unter Sedierung (z. B. mit Lachgas) durchgeführt
    • Triamcinolonhexacetonid ist der bevorzugte Wirkstoff, da es länger wirkt als alternative Präparate
    • kann verwendet werden bei
      • Behandlung von oligoartikulären Erkrankungen - als Monotherapie
      • Kinder mit polyartikulärem Krankheitsverlauf - zum "Auffüllen" verbleibender oder aufflackernder Gelenke bei Kindern, die gut auf systemische Therapien ansprechen
    • Zu den unerwünschten Wirkungen gehören
      • Hautatrophie an der Injektionsstelle
      • septische Arthritis - das Risiko ist minimal, wenn die Behandlung unter sterilen Bedingungen durchgeführt wird
      • Cushing-Syndrom und vorübergehender Anstieg des Blutzuckerspiegels bei Patienten mit Diabetes - wurden aufgrund der systemischen Aufnahme von Triamcinolon berichtet
  • Krankheitsmodifizierendes Antirheumatikum (DMARD)
    • zur Anwendung bei Patienten mit eindeutiger Diagnose einer polyartikulären oder oligoartikulären Erkrankung, die auf intraartikuläre Steroide nicht anspricht
    • Zu den DMARDs, die bei der Behandlung von JIA eingesetzt werden, gehören
      • Methotrexat
        • wird seit Jahrzehnten eingesetzt und ist nach wie vor eine sichere und wirksame Hauptstütze der Behandlung (wenn die Dosis angemessen kontrolliert wird)
        • 10-15 mg/m2einmal wöchentlich oral oder subkutan (maximal 25 mg/m2)
        • wird in der Regel zusammen mit Folsäure verabreicht, da das Medikament den Folatstoffwechsel stört
          • Folsäure kann täglich oder wöchentlich verabreicht werden, jedoch nicht am selben Tag wie Methotrexat, da das theoretische Risiko besteht, dass die Wirksamkeit von Methotrexat verringert wird
        • Kontraindiziert bei - Leber- und Nierenfunktionsstörungen, Immunschwäche, Knochenmarksstörungen, aktiven Infektionen, Stillen, Schwangerschaft
        • Nebenwirkungen - gastrointestinale Wirkungen (Übelkeit, Erbrechen, Anorexie), seltener vorübergehende Erhöhungen der Lebertransaminasen und hämatologische Störungen
      • Sulfasalazin - insbesondere bei enthesitisbedingter Arthritis, der juvenilen Spondyloarthropathie)
      • Leflunomid
      • Ciclosporin
      • Hydroxychloroquin
    • alle DMARDs erfordern routinemäßige Blutuntersuchungen, Überwachung auf Zytopenien, Leber- und Nierenfunktionsstörungen
  • Biologika (auch als Biologicals oder Biologics bezeichnet)
    • eine neue Klasse von Arzneimitteln, die auf die entzündlichen Zytokine abzielen und dadurch das Autoimmunsystem "ausschalten"
    • Zu den derzeit verfügbaren oder in der Erforschung befindlichen Arzneimitteln für JIA gehören:
      • TNF-α-Blocker - Etanercept, Adalimumab, Infliximab
      • T-Zell-Ko-Stimulationsmodulator - Abatacept
      • Interleukin-1-Blocker - Anakinra, Rilonacept, Canakinumab
        • Das NICE hat vorgeschlagen, dass (4):
          • Anakinra wird als Option zur Behandlung des Morbus Still mit mäßiger bis hoher Krankheitsaktivität oder fortgesetzter Krankheitsaktivität nach Einnahme von nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAIDs) oder Glukokortikoiden empfohlen. Es wird nur empfohlen für:
            • Morbus Still im Erwachsenenalter, der auf 2 oder mehr konventionelle krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs) unzureichend angesprochen hat
            • systemische juvenile idiopathische Arthritis bei Patienten ab 8 Monaten mit einem Körpergewicht von 10 kg oder mehr, die auf mindestens ein konventionelles DMARD nicht angesprochen haben.
      • Interleukin-6-Blocker - Tocilizumab
      • B-Zell-Depletionsmittel - Rituximab
  • systemische Kortikosteroide
    • werden häufig in der JIA-Induktionstherapie oder bei der Behandlung von Krankheitsschüben eingesetzt
      • z. B. - während des Wartens auf die Wirkung von DMARDs und bei Patienten mit schwerer systemischer oder polyartikulärer juveniler idiopathischer Arthritis, die auf die Behandlung mit synthetischen und biologischen DMARDs nicht ansprechen
    • wird hauptsächlich zur Behandlung von Kindern mit polyartikulärer oder systemischer Erkrankung eingesetzt, und zwar in Form eines hochdosierten "Pulses" von 30 mg/kg täglichem intravenösem Methylprednisolon über drei Tage, gefolgt von einer Absetzkur mit oralem Prednisolon, die mit 1-2 mg/kg täglich beginnt (1,2).

Andere Behandlungen für JIA umfassen:

  • Physiotherapie - zur Erhaltung der normalen Muskel- und Gelenkfunktion
  • Rehabilitation
    • z. B. Wärme- oder Kältebehandlung, Massage, therapeutische Übungen und Schienen
    • Hilft bei der Rückkehr zu normalen täglichen Aktivitäten
  • empfohlen in der Leitlinie der Britischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie zu den Behandlungsstandards
    • psychologische Therapie und Aufklärung
    • regelmäßige Kontrollen durch einen Kinderrheumatologen, Augenarzt, Dermatologen, Orthopäden, Kieferorthopäden, Allgemeinmediziner, Psychologen und Physio- oder Beschäftigungstherapeuten je nach Subtyp und Schweregrad der JIA (1)

Referenz:


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