Polyartikulär beginnende juvenile idiopathische Arthritis

Die polyartikuläre JIA (poly-JIA) ist definiert als Arthritis in fünf oder mehr Gelenken während der ersten sechs Monate der Erkrankung.

• Die polyartikuläre JIA ist die zweithäufigste JIA und macht 25 % bis 40 % der Fälle aus.
• Die Prävalenz wird geschätzt auf
  • 40 pro 100.000 Kinder für den RF-negativen Subtyp
  • 10 pro 100.000 Kinder für den RF-positiven Subtyp
• häufiger bei Mädchen (1,2)

Die Erkrankung wird weiter unterteilt in

• Rheumafaktor (RF) positiv -
  • die ungefähre Häufigkeit liegt zwischen 2-10 %
  • häufiger im späteren Kindes- und Jugendalter
  • ähnelt der RF-positiven rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen
    • viele pädiatrische Rheumatologen betrachten diesen JIA-Subtyp als eine früher einsetzende RA
  • ist bei Kindern unter 9 Jahren ungewöhnlich (4)
  • die Diagnose erfordert einen positiven Test auf Rheumafaktor
    • Anti-Citrullin-Protein-Antikörper (ACPAs) sind häufig vorhanden, und ANA kann ebenfalls positiv sein
  • ähnlich wie bei der Rheumafaktor-positiven und ACPA-positiven rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen kann die Rheumafaktor-positive polyartikuläre JIA aggressiv und zerstörerisch sein, wenn sie unbehandelt bleibt (4)
  • Es kann eine extraartikuläre Beteiligung (z. B. rheumatoide Knötchen) vorliegen.
• RF negativ
  • die ungefähre Häufigkeit liegt zwischen 11-30 %
  • zeigt einen biphasischen Trend mit Spitzenwerten beim Auftreten zwischen 2 und 4 Jahren und zwischen 6 und 12 Jahren
  • es wurden mehrere Untergruppen identifiziert, z. B. solche, die der früh einsetzenden oligoartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis ähneln, solche, die der im Erwachsenenalter auftretenden RF-negativen rheumatoiden Arthritis ähneln usw. (1,2,3)
  • die meisten Patienten sind Mädchen, die eine Arthritis aufweisen, die mehr als vier Gelenke betrifft (4)
  • wie bei Patienten mit oligoartikulärer JIA besteht auch bei Patienten mit Rheumafaktor-negativer polyartikulärer JIA, die jünger als 6 Jahre sind, ein hohes Risiko für die Entwicklung einer chronischen anterioren Uveitis (4)

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch den schleichenden (manchmal akuten) Beginn einer symmetrischen Arthritis in fünf oder mehr Gelenken

• Beteiligung von
  • sowohl große als auch kleine Gelenke
  • Halswirbelsäule - häufig
  • temparomandibuläre Gelenke
• leichte systemische Merkmale, z. B. leichtes Fieber, Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie
• Uveitis - eine erhöhte Inzidenz wird in der RF-negativen Untergruppe beobachtet
• Patienten mit RF-positivem Subtyp haben eher eine symmetrische Arthritis der kleinen Gelenke, rheumatoide Knoten und eine frühe erosive Synovitis mit chronischem Verlauf (1,2,3)

Referenz:

• (1) Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Juvenile idiopathische Arthritis. Balkan Medical Journal. 2017;34(2):90-101.
• (2) Kahn P.Juvenile idiopathische Arthritis - ein Update zur Pharmakotherapie. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2011;69(3):264-76.
• (3) Weinstein SL, Flynn JM. (2013). Juvenile idiopathische Arthritis. Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics (7th ed., pp. 348-368)
• (4) Sandborg CI et al. Juvenile idiopathische Arthritis. NEJM 2025;393:162-174.