Systemisch beginnende juvenile idiopathische Arthritis

Die systemische JIA (S-JIA) macht etwa 10 % der JIA aus.

• Sie ist für einen erheblichen Prozentsatz der durch JIA verursachten Morbidität und Mortalität verantwortlich
• betrifft Frauen und Männer mit gleicher Häufigkeit
• kann zu jedem Zeitpunkt in der Kindheit auftreten

Darstellung der Erkrankung

• Arthritis
  • normalerweise polyartikulär
  • tritt innerhalb der ersten 3 Monate nach Beginn der Erkrankung auf
• extra-artikuläre Merkmale
  • intermittierendes Fieber seit mindestens 2 Wochen plus eines der folgenden Merkmale
    • Temperaturanstieg auf bis zu 39,5 °C ein- oder zweimal am Tag
    • im Allgemeinen begleitet von einem typischen, lachsfarbenen Ausschlag
  • typischer Ausschlag
    • klassischer lachsfarbener flüchtiger Ausschlag
    • es gibt diskrete, umschriebene Flecken, die von einem Ring aus Blässe umgeben sein können oder eine zentrale Aufhellung entwickeln
    • verschwindet mit dem Rückgang des Fiebers
    • tritt am häufigsten am Rumpf, an den Achseln und in der Leistengegend auf
    • kann durch Stress oder ein heißes Bad verschlimmert werden
  • generalisierte Lymphadenopathie
    • tritt bei etwa einem Drittel der Patienten auf
  • Hepatosplenomegalie
    • tritt bei etwa einem Drittel der Patienten auf
  • Serositis
    • schließt Perikarditis und Pleuritis ein

Anmerkung:

• Fieber und Hautausschlag verschwinden in der Regel nach dem Auftreten der Polyarthritis, was die Diagnose der S-JIA von der regulären polyartikulären JIA schwer zu unterscheiden macht

Referenz:

• (1) Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Juvenile idiopathische Arthritis. Balkan Medical Journal. 2017;34(2):90-101.
• (2) Kahn P.Juvenile idiopathische Arthritis - ein Update zur Pharmakotherapie. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2011;69(3):264-76.