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Myoklonische Epilepsie

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Myoklonische Anfälle sind kurze, schockartige Zuckungen eines Muskels oder einer Gruppe von Muskeln

  • "Myo" bedeutet Muskel und "Klonus" (KLOH-nus) bedeutet schnelles abwechselndes Zusammenziehen und Entspannen - Zucken oder Zuckungen - eines Muskels
    • myoklonische Anfälle
      • plötzliche, kurze (< 100 ms) und fast schockartige, unwillkürliche Einzel- oder Mehrfachzuckungen, die auf eine abnormale übermäßige oder synchrone neuronale Aktivität zurückzuführen sind und mit Polyspikes im EEG einhergehen (1)
    • dauern in der Regel nicht länger als ein paar Sekunden
    • können einzeln auftreten, manchmal treten aber auch mehrere innerhalb kurzer Zeit auf
    • Beachten Sie, dass Menschen ohne Epilepsie einen Myoklonus in Form von Schluckauf oder einem plötzlichen Ruck erleben können, der Sie aufweckt, wenn Sie gerade eingeschlafen sind - dies ist normal (2)

Bei Epilepsie verursachen myoklonische Anfälle in der Regel abnorme Bewegungen auf beiden Seiten des Körpers gleichzeitig. Sie treten bei einer Reihe von Epilepsiesyndromen auf, die unterschiedliche Merkmale aufweisen:

Juvenile myoklonische Epilepsie:

  • tritt im Alter von 6-22 Jahren auf (Höhepunkt 10-16 Jahre)
  • macht 4-12 % der Epilepsien im Kindesalter aus
  • die Anfälle betreffen in der Regel den Nacken, die Schultern und die Oberarme
  • im Allgemeinen tritt der Anfall in der ersten Stunde nach dem Aufwachen auf
  • epileptogene Lichtempfindlichkeit tritt bei mindestens der Hälfte der Patienten mit JME auf
  • In den meisten Fällen können diese Anfälle mit Medikamenten gut kontrolliert werden, die jedoch lebenslang eingenommen werden müssen.

Lennox-Gastaut-Syndrom:

  • ist ein seltenes Syndrom, das in der Regel auch andere Arten von Anfällen umfasst
  • beginnt in der frühen Kindheit
  • Myoklonische Anfälle betreffen in der Regel den Nacken, die Schultern, die Oberarme und oft auch das Gesicht. Sie können sehr stark sein und sind schwer zu kontrollieren.

Progressive myoklonische Epilepsie:

  • Bei den seltenen Syndromen dieser Kategorie kommt es zu einer Kombination aus myoklonischen und tonisch-klonischen Anfällen.
  • Die Behandlung ist in der Regel nicht sehr lange erfolgreich, da sich der Zustand des Patienten mit der Zeit verschlechtert.

Anmerkungen:

  • Bei Patienten mit myoklonischen Anfällen oder bei Verdacht auf juvenile myoklonische Epilepsie (JME) ist zu beachten, dass Lamotrigin myoklonische Anfälle verschlimmern kann (1)
  • Carbamazepin und Oxcarbazepin können myoklonische Anfälle oder Absence-Anfälle verschlimmern (1)

Referenz:


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