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Wie der Name schon sagt, sind die meisten Fälle idiopathisch, d. h. sie treten bei zuvor gesunden Personen ohne erkennbare Ursache auf. Sie wurde jedoch auch nach der Genesung von einer Virus- oder Mykoplasmenpneumonie beschrieben, und es wurde über das Auftreten in Verbindung mit anderen Krankheiten berichtet.
Das Auftreten einer kryptogenen organisierenden Pneumonie wurde im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen wie rheumatoider Arthritis, Polymyositis und dem Sjogren-Syndrom berichtet. Auch nach der Verabreichung bestimmter Medikamente sowie nach Knochenmark- und Lungentransplantationen werden Fälle gemeldet. Zu den zahlreichen verwandten Erkrankungen gehören die Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus, Strahlentherapie, Schilddrüsenentzündung und alkoholische Zirrhose.
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