LUMBAR-Syndrom

LUMBAR-Syndrom

• Hämangiom der unteren Körperhälfte, urogenitale Anomalien/Ulzerationen, Myelopathie, Knochendeformitäten, anorektale Fehlbildungen
• kann am besten als Äquivalent des PHACE-Syndroms (1) für die "untere Körperhälfte" betrachtet werden
  • angeborene Anomalie mit großen segmentalen infantilen Hämangiomen (IHs), die die untere Körperhälfte betreffen, z. B. die perineale, gluteale oder lumbosakrale Haut, und sich oft auf eine einseitige untere Extremität ausdehnen, Unter- oder Überwuchs der betroffenen Extremität, urogenitale Anomalien und Ulzerationen, Myelopathie, knöcherne Deformitäten, anorektale Fehlbildungen, arterielle Anomalien und Nierenanomalien (2)
  • Das Akronym "LUMBAR" wurde gewählt, um die Assoziation von Hämangiomen des Unterkörpers und anderen Hautdefekten, urogenitalen Anomalien, Ulzerationen, Myelopathie, knöchernen Fehlbildungen, anorektalen Fehlbildungen, arteriellen Anomalien und Nierenanomalien zu beschreiben (3)

Referenz:

• Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, Annam A, Baker CN, Frommelt PC, Hodak A, Pate BM, Pelletier JL, Sandrock D, Weinberg ST, Whelan MA; SUBCOMMITTEE ON THE MANAGEMENT OF INFANTILE HEMANGIOMAS. Klinische Praxisleitlinie für die Behandlung von infantilen Hämangiomen. Pediatrics. 2019 Jan;143(1):e20183475.
• Jung HL. Update on infantile hemangioma. Clin Exp Pediatr. 2021 Nov;64(11):559-572. doi: 10.3345/cep.2020.02061.
• Iacobas I, Burrows PE, Frieden IJ, Liang MG, Mulliken JB, Mancini AJ, Kramer D, Paller AS, Silverman R, Wagner AM, Metry DW. LUMBAR: Zusammenhang zwischen kutanen infantilen Hämangiomen des Unterkörpers und regionalen kongenitalen Anomalien. J Pediatr. 2010 Nov;157(5):795-801.e1-7.