Infantiles Hämangiom

• sind die häufigsten gutartigen Tumoren im Säuglingsalter, die durch eine schnelle Proliferationsphase, eine langsame Rückbildungsphase und eine Evolventenphase gekennzeichnet sind (1,2)
• Sie treten bei bis zu 12 % der kaukasischen Kinder im Alter von einem Jahr auf, sind jedoch bei asiatischen und afrikanischen Kindern weniger häufig. Das Verhältnis von Frauen zu Männern beträgt etwa 5:1 (3)
• tritt häufiger bei Zwillingen und Frühgeborenen auf
  • Die Prävalenz von infantilen Hämangiomen im Alter von einem Jahr bei Frühgeborenen ist nachweislich umgekehrt proportional zum Gestationsalter bei der Geburt: 8 % bei Babys, die nach der 35. Woche geboren wurden, 11 % bei denen, die zwischen der 30. und 35. Woche geboren wurden, und 19 % bei denen, die zwischen der 25. und 29.
• Es gibt Hinweise darauf, dass infantile Hämangiome nach einer Chorionzottenbiopsie häufiger auftreten; in einer Studie wurde eine Inzidenz von 21 % angegeben, und in einem Drittel der Fälle traten die Hämangiome mehrfach auf.
  • in dieser Situation wäre zu erwarten, dass die Schädigung der Plazenta zu einer vermehrten Ablösung von Plazentazellen ins Blut führen würde
    • infantile Hämangiome könnten daher das Ergebnis einer Embolisierung von Endothelzellen der fetalen Plazenta über die für den fetalen Kreislauf charakteristischen Rechts-Links-Shunts sein
    • Die Hypothese wird durch die Feststellung gestützt, dass infantile Hämangiome eine Reaktivität für GLUT1 aufweisen, einen immunhistochemischen Marker, der auch im Plazenta-Endothel vorhanden ist
    • infantile Hämangiome exprimieren jedoch keine trophoblastischen Marker der Plazenta
    • die schnelle Proliferation in der postnatalen Periode kann auf den Verlust angiogener Inhibitoren plazentaren und mütterlichen Ursprungs zurückzuführen sein
• bei Frühgeborenen besteht eine unabhängige inverse Beziehung zum Geburtsgewicht
  • im Alter von 1 Jahr beträgt die Prävalenz bei Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht unter 1500 g etwa 16 % und bei Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht unter 1000 g etwa 23 %.
• infantile Hämangiome zeigen sich in etwa 90 % der Fälle im ersten Lebensmonat und in nahezu 100 % der Fälle bis zum 9.
  
  
• etwa 60 % der infantilen Hämangiome sind oberflächlich, 15 % tief und 25 % gemischt oberflächlich und tief
  • der Begriff "tief" ist dem Begriff "subkutan" vorzuziehen, da die meisten infantilen Hämangiome, die von normaler Epidermis bedeckt sind, größtenteils in der Dermis und nicht in der Subkutis liegen, obwohl sie sich bis in diese Tiefe erstrecken können
    • bei oberflächlichen Läsionen ist eine erste "Vorläuferläsion" sehr häufig bereits am ersten Lebenstag sichtbar
      • Vorläuferläsionen können recht subtil sein und zeigen sich typischerweise entweder in Form eines makulären Bereichs mit Hyperämie, der einem Bluterguss oder einem blassen Feuermal ähnelt, oder eines makulären Bereichs mit Blässe
        • Der blasse Typ der Vorläuferläsion kann von Anfang an gruppierte punktförmige Teleangiektasien enthalten, oder diese können sich innerhalb weniger Tage entwickeln
  • Das oberflächliche infantile Hämangiom ist am häufigsten bekannt als Erdbeer"-Naevusaufgrund seines üblichen klinischen Erscheinungsbildes in Form einer scharf umschriebenen ovalen oder runden, weichen, gewölbten Schwellung von intensiv scharlachroter Farbe
    • die Oberfläche kann glatt oder lappig sein
      
      
• infantile Hämangiome können an jeder Stelle auftreten, aber etwa 60 % treten an Kopf und Hals auf
  • am zweithäufigsten sind Läsionen am Rumpf, etwa 25 % der Gesamtfälle
  • in etwa 80 % der Fälle ist nur eine einzige Läsion vorhanden, in den übrigen 20 % treten mehrere Läsionen auf; gelegentlich kann eine sehr große Anzahl auftreten
    
    
• infantile Hämangiome nehmen über einen Zeitraum von etwa 3-18 Monaten an Größe zu
  
  • Die große Mehrheit erreicht jedoch ihre maximale Größe innerhalb von 12 Monaten nach dem ersten Auftreten, die meisten innerhalb von 6 Monaten.
  • der endgültige Durchmesser kann von weniger als 1 cm bis zu 25 cm oder mehr variieren
  • oberflächliche infantile Hämangiome vom "Erdbeertyp" weisen häufig ein tiefes Element auf.Erdbeer"-Typsolche Läsionen sollten als "gemischte" infantile Hämangiome bezeichnet werden
• Die meisten infantilen Hämangiome bilden sich spontan zurück.
• 10-20 % der Säuglinge müssen aufgrund lebens- und funktionsbedrohlicher Hämangiome behandelt werden, z. B. aufgrund von Sehstörungen, Atemwegsobstruktion, kongestiver Herzinsuffizienz und Leberbeteiligung und/oder erheblichen Entstellungen (1)

Der Glukose-Transporter-1 (GLUT-1) wird von den Zellen des infantilen Hämangioms stark exprimiert (3):

• Die Positivität von GLUT1 kann bei der Unterscheidung von infantilen Hämangiomen von anderen vaskulären Tumoren sehr hilfreich sein.

In einer Übersichtsarbeit wurde festgestellt (5):

• die meisten infantilen Hämangiome sind klein, harmlos und verschwinden ohne Behandlung
• eine Behandlung ist bei Läsionen indiziert, die eine funktionelle Beeinträchtigung (des Sehvermögens, der Atmung, der Nahrungsaufnahme oder durch Kompression innerer Organe), Ulzerationen oder kosmetische Entstellungen verursachen können
• Kinder mit Hämangiomen mit hohem Risiko sollten umgehend überwiesen werden, da das schnellste Wachstum in den ersten beiden Lebensmonaten stattfindet
• orales Propranolol wird zur Behandlung problematischer kindlicher Hämangiome empfohlen

Hinweis:

• 1. Pope E et al. Orale versus hochdosierte Pulskortikosteroide bei problematischen infantilen Hämangiomen: eine randomisierte, kontrollierte Studie. Pediatrics 2007;119:e1239-e1247
• 2. Mulliken JB et al. Fall 13-2004. Ein neugeborenes Mädchen mit einer großen kutanen Läsion, Thrombozytopenie und Anämie. N Engl J Med. 2004;350(17):1764-75.
• 3. Macfie CC et al. Diagnose von vaskulären Hautläsionen bei Kindern: ein Audit und eine Überprüfung. Ped Dermatol. 2008;25(1):7-12
• 4. Burton BK et al. An increased incidence of haemangiomas in infants born following chorionic villous sampling. Prenat Diagn 1995;15:209-214.
• 5. Surlis T, De Sa Reilly H, Sadlier M, Nelson J. Infantile Hämangiome BMJ 2022; 378 :e068734 doi:10.1136/bmj-2021-068734