Überweisungskriterien aus der Primärversorgung - infantiles Hämangiom (Hämangiome)

Eine sofortige Überweisung von infantilen Hämangiomen ist angezeigt, wenn (1):

• aktive Blutung oder klinische Beeinträchtigung (z. B. Tachykardie, Stridor, Herzgeräusch, fehlende Oberschenkelpulse)
• Bartverteilung bei infantilen Hämangiomen und Stridor: Risiko von obstruktiven Hämangiomen der Atemwege (erfordert eine Untersuchung von Hals, Nase und Ohren)
• unkontrollierte Schmerzen durch ulzerierte Läsionen

Es gibt 5 Hauptindikationen für die Erwägung einer frühzeitigen Behandlung oder die Notwendigkeit einer weiteren Untersuchung von infantilen Hämangiomen (IH):

• 1) lebensbedrohliche Komplikationen
  • Dazu gehören IHs, die die Atemwege blockieren, Leber-IHs, die mit hochgradiger Herzinsuffizienz und schwerer Hypothyreose einhergehen, und, selten, starke Blutungen aus einem ulzerierten IH
    • obstruierende IHs der Atemwege
      • betreffen in der Regel die Subglottis, wodurch der engste Teil der pädiatrischen Atemwege weiter beeinträchtigt wird
      • Obwohl das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose bei etwa 4 Monaten liegt, treten die Symptome in der Regel viel früher auf, werden jedoch häufig fälschlicherweise für infektiösen oder entzündlichen Krupp oder reaktive Atemwegserkrankungen gehalten.
      • die meisten betroffenen Kinder entwickeln biphasischen Stridor und bellender Husten, wenn sich der IH vergrößert
      • segmentale IH im unteren Gesicht ("Bartverteilung") oder im vorderen Halsbereich sowie IHs der Mund- und/oder Rachenschleimhaut sind die größten Risikofaktoren für eine IH der Atemwege
  • eine verbrauchende Form der Hypothyreose, die durch die Inaktivierung von Schilddrüsenhormonen durch die im IH-Gewebe vorhandene Typ-3-Jodthyronin-Diodinase verursacht wird, kann ebenfalls eine Komplikation einer multifokalen oder diffusen hepatischen IH sein
    
    
• 2) funktionelle Beeinträchtigung oder das Risiko einer solchen
  • Beispiele für funktionelle Beeinträchtigungen sind Sehstörungen und Beeinträchtigungen bei der Nahrungsaufnahme aufgrund einer IH-Beteiligung der Lippen oder des Mundes (1,2)
    • periokuläre infantile Hämangiome; können zu Astigmatismus, Anisometropie (unterschiedlicher Brechungsfehler zwischen den beiden Augen), Proptosis (vorgewölbte oder hervorstehende Augäpfel) oder Amblyopie (Unfähigkeit, mit einem Auge klar zu sehen - auch als "faules Auge" bekannt) führen
      • Zu den spezifischen Merkmalen, die ein Kind einem höheren Risiko für Amblyopie aussetzen, gehören eine IH-Größe von >1 cm, eine Beteiligung des Oberlids, eine damit verbundene Ptosis, Veränderungen des Lidrands, eine mediale Lage und eine segmentale Morphologie oder eine Verschiebung des Augapfels
    • Hämangiome an der Lippe oder in der Mundhöhle; können zu Atem- oder Fütterungsschwierigkeiten führen
    • mehr als fünf kutane Hämangiome; erfordert eine sofortige weitere Untersuchung auf Leberhämangiome. Große Leberhämangiome können zu Herzversagen oder konsumtiver Hypothyreose führen (1)
      
      
• 3) Geschwürbildung oder das Risiko einer solchen (1,2)
  • Haut- oder Schleimhautulzerationen an der IH-Oberfläche treten mit einer geschätzten Inzidenz von 5 % bis 21 % in der Referenzpopulation auf.
  • Ulzerationen können zu erheblichen Schmerzen, Blutungen und Sekundärinfektionen führen und haben fast immer eine Narbenbildung zur Folge
  • Ulzerationen treten am häufigsten bei Säuglingen unter 4 Monaten auf, während der Zeit der aktiven IH-Proliferation
  • IH ist mit einem hohen Ulzerationrisiko verbunden (1)
    • segmentale infantile Hämangiome von >5 cm Größe
    • Hämangiome an intertriginösen Stellen oder in Bereichen mit häufiger Reibung:
      • Lippen, Kolumella, obere Ohrspirale, Gesäßspalte und/oder Perineum, Perianalhaut
        
        
• 4) Bewertung zur Identifizierung wichtiger assoziierter struktureller Anomalien
  • Bei einer kleinen Untergruppe von Kindern mit IHs liegen angeborene Anomalien vor
  • PHACE-Syndrom (OMIM 606519)
    • Fossa posterior und andere strukturelle Hirnfehlbildungen; große Hämangiome im Gesicht, am Hals und/oder an der Kopfhaut; Anomalien der zerebralen oder zervikalen
      Arterien; Herzanomalien/Koarktation der Aorta; Augenanomalien und Sternumspaltung oder supraumbilikale Raphe
    • Das Akronym "PHACES" wird manchmal stattdessen verwendet, um potenzielle ventrale Mittelliniendefekte einzuschließen, insbesondere Sternumspaltung und/oder supraumbilikale Raphe (2)
    • crebrovaskuläre Anomalien, die bei mehr als 90 % der Patienten mit PHACE-Syndrom auftreten, sind das häufigste extrakutane Merkmal des Syndroms, gefolgt von kardialen Anomalien (67 %) und strukturellen Hirnanomalien (52 %) (2)
    • Das Risiko eines PHACE-Syndroms bei einem Säugling mit einer großen segmentalen IH des Kopfes oder Halses beträgt etwa 30 % (2)
  • LUMBAR-Syndrom
    • Hämangiom des Unterkörpers, urogenitale Anomalien/Ulzerationen, Myelopathie, Knochendeformitäten, anorektale Fehlbildungen
    • kann am besten als das Äquivalent des PHACE-Syndroms für die "untere Körperhälfte" betrachtet werden (2)
      • IHs beim LUMBAR-Syndrom sind fast ausnahmslos segmental, betreffen die lumbosakrale oder perineale Haut und erstrecken sich oft auf ein Bein
        
        
• 5) Es besteht das Risiko einer dauerhaften Narbenbildung oder einer Verzerrung anatomischer Orientierungspunkte.
  • IHs können zu einer dauerhaften Entstellung führen, entweder durch Vernarbung der Haut oder durch Verzerrung der anatomischen Orientierungspunkte
  • das Risiko einer Entstellung ist viel höher als das Risiko funktioneller oder lebensbedrohlicher Folgen
  • die Messungen beziehen sich auf Säuglinge unter 6 Monaten
    • infantile Hämangiome im Gesicht: Risiko einer Entstellung durch Verzerrung anatomischer Orientierungspunkte, Narbenbildung oder dauerhafte Hautveränderungen
    • Hämangiome an der Nasenspitze oder der Lippe sowie Hämangiome mit einer Größe von mehr als 2 cm an einer anderen Stelle des Gesichts (oder mehr als 1 cm, wenn das Baby 3 Monate oder jünger ist)
    • Hämangiome auf der Kopfhaut (>2 cm): dauerhafte Alopezie (insbesondere, wenn das Hämangiom dick oder wuchtig wird); außerdem besteht das Risiko starker Blutungen, wenn ein Geschwür entsteht (typischerweise mehr Blutungen als an anderen Stellen)
    • Infantile Hämangiome an Hals, Rumpf oder Extremitäten >2 cm, insbesondere wenn sie sich in einer frühen Wachstumsphase befinden oder wenn es einen abrupten Übergang von normaler zu betroffener Haut gibt (Simseffekt): Größeres Risiko, je nach anatomischer Lage bleibende Hautveränderungen zu hinterlassen
    • Brustinfantile Hämangiome (weibliche Säuglinge): Probleme mit der Brustentwicklung (z. B. Brustasymmetrie) oder der Brustwarzenkontur

Referenz:

• Surlis T, De Sa Reilly H, Sadlier M, Nelson J. Infantile Hämangiome BMJ 2022; 378 :e068734 doi:10.1136/bmj-2021-068734
• Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, Annam A, Baker CN, Frommelt PC, Hodak A, Pate BM, Pelletier JL, Sandrock D, Weinberg ST, Whelan MA; SUBCOMMITTEE ON THE MANAGEMENT OF INFANTILE HEMANGIOMAS. Klinische Praxisleitlinie für die Behandlung von infantilen Hämangiomen. Pediatrics. 2019 Jan;143(1):e20183475.