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Lysosomale Krankheit

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Lysosomen sind subzelluläre Organellen, die von einer einzigen Phospholipid-Doppelschichtmembran umschlossen sind und ein oder mehrere Säurehydrolase-Enzyme enthalten.

Lysosomen sind beteiligt an:

  • Biosynthese
  • exozytäre Wege
  • endozytische Vorgänge

Lysosomen sind der Ort des Stoffwechsels vieler Makromoleküle, die:

  • der Zelle aus der äußeren Umgebung zugeführt werden
  • innerhalb der Zelle synthetisiert werden

Das Fehlen einer enzymatischen Aktivität führt zu einer Anhäufung von chemischen Vorläufern im Lysosom. Oft ist es die pathologische Lagerung von Material in Lysosomen, die Organschäden verursacht.


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