Myoklonische Epilepsie

Myoklonische Anfälle sind kurze, ruckartige Zuckungen eines Muskels oder einer Muskelgruppe

• „Myo“ bedeutet Muskel und „Klonus“ (KLOH-nus) bezeichnet das schnelle Wechseln zwischen Anspannung und Entspannung – also das Zucken oder Zappeln – eines Muskels
  • myoklonische Anfälle
    • plötzliche, kurze (< 100 ms) und fast schockartige, unwillkürliche einzelne oder multiple Zuckungen aufgrund abnormaler, übermäßiger oder synchroner neuronaler Aktivität, die mit Polyspikes im EEG einhergehen (1)
  • dauern in der Regel nicht länger als einige Sekunden
  • können einzeln auftreten, manchmal treten jedoch viele innerhalb kurzer Zeit auf
  • Beachten Sie, dass auch Menschen ohne Epilepsie Myoklonus in Form von Schluckauf oder eines plötzlichen Zuckens erleben können, das Sie möglicherweise aus dem Schlaf reißt, wenn Sie gerade einschlafen – dies ist normal (2)

Bei Epilepsie verursachen myoklonische Anfälle in der Regel gleichzeitig abnormale Bewegungen auf beiden Seiten des Körpers. Sie treten bei einer Vielzahl von Epilepsiesyndromen auf, die unterschiedliche Merkmale aufweisen:

Juvenile myoklonische Epilepsie:

• Das Erkrankungsalter liegt zwischen 6 und 22 Jahren (Häufigkeitsgipfel bei 10–16 Jahren)
• macht 4–12 % der Epilepsieerkrankungen im Kindesalter aus
• Die Anfälle betreffen in der Regel den Nacken, die Schultern und die Oberarme
• im Allgemeinen tritt der Anfall in der ersten Stunde nach dem Aufwachen auf
• Bei mindestens der Hälfte der Patienten mit JME tritt eine epileptogene Lichtempfindlichkeit auf
• In den meisten Fällen lassen sich diese Anfälle mit Medikamenten gut kontrollieren, die Behandlung muss jedoch lebenslang fortgesetzt werden

Lennox-Gastaut-Syndrom:

• ist ein seltenes Syndrom, das in der Regel auch andere Anfallstypen umfasst
• Es beginnt in der frühen Kindheit
• Myoklonische Anfälle betreffen meist den Nacken, die Schultern, die Oberarme und oft auch das Gesicht. Sie können sehr heftig sein und sind schwer zu kontrollieren.

Progressive myoklonische Epilepsie:

• Die seltenen Syndrome dieser Kategorie zeichnen sich durch eine Kombination aus myoklonischen Anfällen und tonisch-klonischen Anfällen aus
• Die Behandlung ist in der Regel nicht von Dauer, da sich der Zustand des Patienten im Laufe der Zeit verschlechtert

Hinweise:

• Wenn die Person myoklonische Anfälle hat oder der Verdacht auf eine juvenile myoklonische Epilepsie (JME) besteht, ist zu beachten, dass Lamotrigin myoklonische Anfälle verschlimmern kann (1)
• Bei Carbamazepin und Oxcarbazepin besteht das Risiko einer Verschlimmerung von myoklonischen Anfällen oder Absencen (1)

Quelle:

1. NICE. Epilepsien bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen. NICE-Leitlinie NG217. Veröffentlicht im April 2022, zuletzt aktualisiert im Januar 2025
2. Epilepsy Action. Myoklonische Anfälle. (Online, 2026)