Pauciartikulär beginnende juvenile idiopathische Arthritis

oligoartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (pauciartikuläre juvenile idiopathische Arthritis)

Der Begriff pauciartikuläres Auftreten bezieht sich auf die Beteiligung von vier oder weniger Gelenken. In der Regel sind mittelgroße Gelenke betroffen - die Knie, Knöchel, Ellenbogen und Handgelenke.

Etwa 5 % der Kinder mit dieser Form der Arthritis haben einen IgA-Mangel.

Die oligoartikuläre JIA (Oligo-JIA) ist die häufigste Untergruppe der JIA (50-60 % der JIA)

• Die Mehrzahl der Patienten sind Mädchen mit einem Höchstalter beim Auftreten zwischen 1 und 3 Jahren
• Sie wird weiter unterteilt in
  • persistierend - während des Krankheitsverlaufs sind nicht mehr als vier Gelenke betroffen
  • ausgedehnt - nach der anfänglichen 6-monatigen Periode übersteigt die Gesamtzahl der betroffenen Gelenke vier (1,2)

Der Rheumafaktor ist negativ, aber das ANA ist bei etwa 70-80 % der Patienten positiv. Bei ANA-positiven Patienten

• ist das Risiko einer Uveitis höher
• Uveitis (und nicht Arthritis) ist der wichtigste Behinderungsfaktor (1)

Die Patienten klagen in der Regel über Arthritis in 4 oder weniger Gelenken während der ersten 6 Monate der Erkrankung

• zu Beginn der Erkrankung
  • die Symptome können plötzlich oder schleichend auftreten.
  • 50% haben eine Monoarthritis
    • am häufigsten im Knie (3)
  • Morgensteifigkeit kann vorhanden sein (wenn unbehandelt, kann sie sich durch Hinken bemerkbar machen)
• die betroffenen Gelenke
  • sind geschwollen und oft warm (normalerweise nicht sehr schmerzhaft oder empfindlich).
  • betrifft vorwiegend Gelenke der unteren Extremitäten, wie Knie und Sprunggelenk (die Hüfte ist selten betroffen) (1,2)
• Uveitis
  • fast immer beidseitig
  • kann bei der Diagnose oder später im Krankheitsverlauf vorhanden sein
  • die chronische anteriore Uveitis der JIA ist oft asymptomatisch und weist nur selten Symptome wie Erythem, Schmerzen oder Sehveränderungen auf
    • entwickelt sich bei 30 % aller Patienten mit oligoartikulärer JIA (3)
  • die meisten sprechen auf topische Steroide an

Kinder können ihr Verhalten ändern, um die betroffenen Gelenke nicht zu verletzen. Dies führt im Laufe der Zeit zu einer Disuse-Atrophie oder Gelenkkontrakturen, z. B. wird ein Kind mit Arthritis im rechten Handgelenk seine dominante Hand nicht mehr benutzen und auf die nicht dominante linke Hand umsteigen (2)

Etwa die Hälfte der Patienten mit oligoartikulärer JIA hat einen persistierenden oligoartikulären Verlauf, bei dem vier oder weniger Gelenke betroffen sind und die Wahrscheinlichkeit einer medikamentenfreien Remission hoch ist (3).

Eine frühe Beteiligung des Handgelenks oder Knöchels und eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate sind mit einem erhöhten Risiko für eine ausgedehnte oligoartikuläre JIA verbunden (3).

Referenz:

• (1) Barut K, Adrovic A, Şahin S, Kasapçopur Ö. Juvenile idiopathische Arthritis. Balkan Medical Journal. 2017;34(2):90-101.
• (2) Kahn P.Juvenile idiopathische Arthritis - ein Update zur Pharmakotherapie. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2011;69(3):264-76.
• (3) Sandborg CI et al. Juvenile idiopathische Arthritis. NEJM 2025;393:162-174.