Der Truncus arteriosus ist eine seltene, angeborene, zyanotische Herzanomalie, die durch einen Ventrikelseptumdefekt (VSD), eine einzelne Trunkalklappe und einen gemeinsamen ventrikulären Ausflusstrakt gekennzeichnet ist.
Die einzelne Stammklappe liegt über dem Ventrikelseptumdefekt und erhält das Blut aus beiden Ventrikeln.
Systemisches und pulmonalvenöses Blut vermischen sich am VSD und entsättigtes Blut wird in den Ausflusstrakt ausgestoßen.
Ohne chirurgische Intervention ist der Tod im Säuglingsalter wahrscheinlich. Die langfristigen chirurgischen Ergebnisse sind positiv, aber die verbleibenden und möglichen Komplikationen erfordern eine langfristige kardiologische Nachsorge.
Die jährliche Inzidenz des Truncus arteriosus liegt bei 7 pro 100.000 Lebendgeburten. Die Erkrankung macht zwar weniger als 1 % aller angeborenen Herzläsionen aus, ist aber für etwa 4 % der kritischen angeborenen Herzfehler verantwortlich.
Referenz
- Puri K, Allen HD, Qureshi AM. Congenital Heart Disease. Pediatr Rev. 2017 Oct;38(10):471-486
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