Diese Krankheit wird durch Histoplasma capsulatum verursacht. Dabei handelt es sich um einen nicht gekapselten, dimorphen Pilz. Die Sporen dieses Pilzes können mehrere Jahre lang im Boden überleben. Das Überleben der Sporen wird durch Böden begünstigt, die durch Fledermaus- oder Vogelkot angereichert sind.
Die Histoplasmose ist weltweit verbreitet. In den USA ist sie jedoch häufig anzutreffen, insbesondere in Ohio und im Mississippi-Tal.
Die Infektion wird durch Einatmen der Sporen erworben.
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