Klinische Merkmale

Zu den klinischen Merkmalen der kryptogenen fibrosierenden Alveolitis gehören:

• höchste Inzidenz im späten mittleren Lebensalter
• Überwiegen von Männern (M:F = 2:1)
• im Frühstadium hechelnde Dyspnoe und Erschöpfung bei Anstrengung
• im weiteren Verlauf der Erkrankung kann sich die Dyspnoe auch bei geringfügigen Anstrengungen entwickeln
• es kann ein trockener Husten auftreten
• Darüber hinaus können Symptome aufgrund von Hypoxie, Herzversagen und bronchopulmonalen Infektionen auftreten.
• Im Endstadium der Krankheit kann es zu Atemversagen und Lungenembolie kommen.

Zu den Anzeichen gehören:

• Dyspnoe und Tachypnoe
• bei schwerer Erkrankung kann es zu Zyanose kommen
• Verkrüppelung der Finger
• bei der Auskultation sind feine Krepitationen zu hören, die am Ende der Einatmung deutlich zu hören sind ("klettartige" Knistergeräusche)
• Keuchen ist selten.

Ein schnell fortschreitender Verlauf, der innerhalb weniger Monate zum Tod führt, wird als Hamman-Rich-Syndrom bezeichnet.

Referenz:

1. NICE (Mai 2017). Idiopathische Lungenfibrose: Diagnose und Management bei Verdacht auf idiopathische Lungenfibrose