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Klinische Merkmale

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Autorenteam

Zu den klinischen Merkmalen der kryptogenen fibrosierenden Alveolitis gehören:

  • höchste Inzidenz im späten mittleren Lebensalter
  • Überwiegen von Männern (M:F = 2:1)
  • im Frühstadium hechelnde Dyspnoe und Erschöpfung bei Anstrengung
  • im weiteren Verlauf der Erkrankung kann sich die Dyspnoe auch bei geringfügigen Anstrengungen entwickeln
  • es kann ein trockener Husten auftreten
  • Darüber hinaus können Symptome aufgrund von Hypoxie, Herzversagen und bronchopulmonalen Infektionen auftreten.
  • Im Endstadium der Krankheit kann es zu Atemversagen und Lungenembolie kommen.

Zu den Anzeichen gehören:

  • Dyspnoe und Tachypnoe
  • bei schwerer Erkrankung kann es zu Zyanose kommen
  • Verkrüppelung der Finger
  • bei der Auskultation sind feine Krepitationen zu hören, die am Ende der Einatmung deutlich zu hören sind ("klettartige" Knistergeräusche)
  • Keuchen ist selten.

Ein schnell fortschreitender Verlauf, der innerhalb weniger Monate zum Tod führt, wird als Hamman-Rich-Syndrom bezeichnet.

Referenz:

  1. NICE (Mai 2017). Idiopathische Lungenfibrose: Diagnose und Management bei Verdacht auf idiopathische Lungenfibrose

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