Nur ein kleiner Teil spricht auf die Behandlung an, obwohl die Krankheit in einigen Fällen nicht fortschreitet.
Insgesamt ist die Prognose schlecht:
- die mediane Überlebenszeit beträgt etwa 3 Jahre
- die Spanne der Überlebensdauer beträgt 1-20 Jahre
- die Inzidenz des bronchogenen Karzinoms ist um das 10-fache erhöht
Die Lungentransplantation ist die einzige Therapie, die nachweislich das Langzeitüberleben der Patienten erhöht.
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