Es handelt sich um eine seltene Variante des Lupus erythematodes, die durch rezidivierende Thrombosen, Thrombozytopenie, zerebrale Erkrankungen, insbesondere Schlaganfälle, und bei Frauen durch eine schlechte geburtshilfliche Vorgeschichte mit mehrfachen Fehlgeburten gekennzeichnet ist.
Häufig ist ein Livedo reticularis vorhanden. Betroffene weisen zirkulierende Antikörper gegen Cardiolipin und das Lupus-Antikoagulans auf.
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