Bei der primären biliären Zirrhose handelt es sich vermutlich um eine Autoimmunerkrankung, die durch eine chronische Entzündung der intrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet ist. Sie kann als destruktive sklerosierende Cholangitis oder Cholangiolitis bezeichnet werden. Im Gegensatz dazu ist die sekundäre biliäre Zirrhose in der Regel auf eine Obstruktion der extrahepatischen Gänge zurückzuführen.
Beide führen zu einer mikronodulären Leberzirrhose.
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