Con frecuencia, el onfalocele se asocia a otras afecciones: el 50% presentan defectos graves que afectan al tracto alimentario y a los sistemas cardiovascular, genitourinario, musculoesquelético y nervioso central.
Las afecciones específicas asociadas incluyen:
- Síndrome de Beckwith Wiedemann
- anomalías cromosómicas, especialmente trisomías 13 y 18
- extrofia de la vejiga o de la cloaca
- pentalogía de Cantrell
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