Onfalocele

El onfalocele es una protrusión al nacer de parte del intestino a través de un defecto de la pared abdominal a la altura del ombligo, que se produce una vez cada 5.000 nacimientos. Se debe a un fallo en el retorno del intestino al abdomen durante la vida fetal temprana. A veces, un gran saco se rompe durante el parto causando peritonitis y, a menudo, la muerte. En otros casos, el saco no se rompe. Es semitranslúcido y muy fino. Consta de tres capas: membrana amniótica en el exterior, gelatina de Wharton en el centro y peritoneo interno.

Existen dos variedades:

• exomphalos minor - el saco es relativamente pequeño con el ombligo unido a su cúspide
• exomphalos major - el saco es más grande y el ombligo está unido a su parte inferior. Contiene intestino delgado y grueso y, casi con seguridad, una porción del hígado.

La epitelización intrauterina de un exomphalos pequeño puede presentar una hernia umbilical completamente formada al nacer.