En golpe de sable

Morfea

Se trata de un trastorno puramente cutáneo clasificado a menudo como una forma localizada de esclerodermia (que es relativamente benigna y está bien circunscrita) pero dermopatológicamente distinta (1).

Se trata de una enfermedad autoinmune caracterizada por un depósito excesivo de colágeno que provoca un engrosamiento de la piel (2).

Suele afectar a niños y adultos jóvenes que desarrollan espontáneamente, una banda o placa cicatricial a lo largo de la línea de una extremidad o en el cuero cabelludo - "en golpe de sable".

Es más frecuente en mujeres que en hombres (2).

La esclerodermia localizada se diferencia de la esclerodermia sistémica por la ausencia de :

• fenómeno de Raynaud
• acrosclerosis
• afectación de órganos sistémicos
• el pronóstico del paciente es mejor que en la esclerosis sistémica (1)

La morfea puede clasificarse en 5 grupos según la presentación clínica:

• morfea generalizada: es la variedad grave de morfea con afectación extensa de la piel.
• morfea en placas: puede presentarse como múltiples manchas pequeñas, planas o ligeramente deprimidas, o como pápulas blancas con la parte superior plana que pueden unirse para formar placas; la afectación se limita a la dermis
• morfea bullosa: se presenta como una bulla subepidérmica tensa que coexiste con la morfea en placas típica
• morfea lineal: se observa con frecuencia en niños y se presenta en las extremidades (ocasionalmente en la frente y raramente en el tronco anterior) como bandas lineales únicas y unilaterales. Puede dar lugar a complicaciones como retraso del crecimiento, contracturas articulares y atrofia muscular
• Morfea profunda: lesiones difusas que afectan a los tejidos más profundos, como la dermis profunda, el tejido subcutáneo, la fascia o los músculos.

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Referencia:

• 1. Barankin B, Kossintseva I. Respuesta: ¿Puede identificar esta afección? Can Fam Physician 2007; 53(10):1675 - 1676
• 2. Horger M et al. MRI Findings in Deep and mm Generalized Morphea (Localized Scleroderma). AJR 2008; 190:32-39