Epidermólisis ampollosa
Se trata de un grupo poco frecuente de trastornos mecano-ampollosos en los que la falta de cohesión entre determinadas capas de la piel produce ampollas en respuesta a traumatismos menores (1).
Un cambio en las proteínas responsables de mantener la integridad de la piel da lugar a la formación de bullas (2).
En las variedades leves, las ampollas pueden aparecer (principalmente en manos y pies) sólo durante los meses de verano en respuesta a la fricción al caminar. En las variedades más graves, la formación de ampollas puede comenzar en el útero y el niño puede nacer muerto (2). La enfermedad es hereditaria y está indicado el asesoramiento genético.
La terapia actual sólo se centra en el tratamiento de las heridas y el dolor (3).
El extracto de corteza de abedul se recomienda, dentro de su autorización de comercialización, como opción para el tratamiento de las heridas de espesor parcial asociadas a la epidermólisis bullosa distrófica y de la unión en personas a partir de los 6 meses de edad (4).
Los principales tipos incluyen:
- junctional
- simplex
- distrófica (2)
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Referencia:
- 1. Das B.B, Sahoo S. Epidermólisis bullosa distrófica. Revista de Perinatología 2004;24:41-47
- 2. Uitto J. Epidermolysis Bullosa: The Expanding Mutation Database. JID 2004;123
- 3. Prodinger C, Reichelt J, Bauer JW, Laimer M. Epidermolysis bullosa: Advances in research and treatment. Exp Dermatol. 2019 Oct;28(10):1176-1189.#
- 4.NICE (septiembre de 2023). Extracto de corteza de abedul para el tratamiento de la epidermólisis bullosa.
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