La micosis fungoide es un linfoma no Hodgkin que surge de los linfocitos T CD4+ (1,2,3,4,5):
- es el tipo más frecuente de linfoma cutáneo de células T (5)
- la mediana del tiempo transcurrido hasta el diagnóstico es de unos cuatro años
- puede deberse a su presentación pleomórfica y a la progresión a menudo lenta de la enfermedad, con lesiones eccematosas inespecíficas en parches durante algunos años (5)
Resumen epidemiológico (5):
- incidencia anual por 10 millones de personas de 13 en Noruega e Inglaterra/Gales, 14 en los Países Bajos, 15 en Australia Occidental, y 41 a 64 en EE.UU.
- más frecuente en hombres que en mujeres, con una proporción de 2:1
- el origen étnico también afecta a las tasas de incidencia
- las poblaciones de raza negra presentan las tasas de incidencia más elevadas, seguidas de las poblaciones de raza blanca
- las tasas de incidencia más bajas se han notificado en poblaciones asiáticas e hispanas
- la raza afroamericana parece estar asociada a una menor supervivencia global
Se desconoce la etiología de la micosis fungoide, aunque se han propuesto diversos factores de riesgo, incluidos factores ambientales (por ejemplo, exposición laboral, infección vírica) y factores genéticos (1).
Es un linfoma cutáneo que afecta característicamente a varones de mediana edad
- el inicio de los síntomas, por lo general, se produce a finales de la mediana edad, con una mediana de 50 a 60 años; no obstante, también se conocen casos en niños y adolescentes (5)
Suele comenzar como una reacción eccematosa y evolucionar hacia la formación de placas, tumores y úlceras fungiformes. Puede aparecer eritrodermia, a menudo muy pruriginosa.
Histológicamente, la MF consiste principalmente en una dermatitis epidermotrópica con un infiltrado linfocítico atípico y microabscesos de Pautrier característicos (6)
Las opciones de tratamiento incluyen esteroides tópicos, agentes citotóxicos tópicos, PUVA y radioterapia
- la afectación visceral puede requerir tratamiento citotóxico sistémico, aunque las respuestas suelen ser efímeras
- las opciones terapéuticas sistémicas incluyen interferón alfa, retinoides orales y fármacos quimioterápicos
- concluyó una revisión sistemática (5):
- falta de evidencia de alta certeza para apoyar la toma de decisiones en el tratamiento de la MF
- el PUVA se recomienda habitualmente como tratamiento de primera línea para la MF, y no se encontraron pruebas que cuestionaran esta recomendación
- ausencia de pruebas que respalden el uso de IFN-alfa intralesional o bexaroteno en personas que reciben PUVA y ausencia de pruebas que respalden el uso de acitretina o ECP para el tratamiento de la MF
El pronóstico depende de la extensión y el tipo de afectación cutánea; la supervivencia media en la fase inicial de esta enfermedad es de al menos 10-15 años (2).
El síndrome de Sezary es la presentación leucémica de la micosis fungoide (3).
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Referencia:
- (1) Morales Suárez-Varela MM et al (2000). Micosis fungoide: revisión de observaciones epidemiológicas. Dermatol, 201-21-28.
- (2) Dermatología en la práctica (2001), 9 (2), 14-18.
- (3) Lorincz AI (1996). Cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). Lancet, 347, 871-876.
- (4) Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sezary syndrome. Eur J Cancer. 2006;42(8):1014-1030
- (5)Valipour A et al. Intervenciones para la micosis fungoide. Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas 2020, número 7. Art. No.: CD008946. DOI: 10.1002/14651858.CD008946.pub3.
- (6) Elston D, Ferringer T, Ko CJ, High WA, DiCaudo DJ. Dermatopathology. Philadelphia: Elsevier; 2014.