Necrólisis epidérmica tóxica (NET)

La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una enfermedad rara, impredecible y potencialmente mortal en la que se produce un eritema cutáneo generalizado que evoluciona rápidamente a necrosis de la epidermis con la consiguiente descamación de la piel (1,2).

Hay necrosis de todo el espesor de la epidermis que se desprende de la dermis subyacente.

Es frecuente la afectación de la mucosa ocular y oral (3).

La mayoría de los casos de TEN están causados por reacciones adversas a medicamentos.

Se cree que es una reacción inmunológica mediada por células contra metabolitos de fármacos causada por un metabolismo anormal de los fármacos agresores (3).

Puede observarse en todos los grupos de edad, desde lactantes hasta ancianos (4).

Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica representan una única enfermedad mucocutánea de gravedad creciente (4).

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la NET se diferencian por el grado de afectación de la superficie corporal (3)

• en el SJS - el desprendimiento epidérmico se observa en <10% de la superficie corporal
• n TEN - se observa desprendimiento epidérmico en >30% de la superficie corporal
• solapamiento SJS-TEN - cuando el desprendimiento está entre el 10-30% de la superficie corporal (4)

Las pruebas de los estudios mostraron que los antibióticos estaban asociados a más de una cuarta parte de los casos de SJS/TEN descritos en todo el mundo, y los antibióticos sulfonamidas seguían siendo la asociación más importante (5)

Con respecto a las intervenciones sistémicas para el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson (SJS), la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) y el síndrome de solapamiento SJS/TEN (6):

• en comparación con los corticosteroides, etanercept puede reducir la mortalidad
• la certeza de la evidencia para la mortalidad específica de la enfermedad es muy baja para corticosteroides frente a no corticosteroides, IGIV (inmunoglobulinas intravenosas) frente a no IGIV y ciclosporina frente a IGIV

Referencia:

• 1. Pereira FA, Mudgil AV, Rosmarin DM. Toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 2007;56(2):181-200
• 2. Hackel J.G, Nicholias V.M, Morgan J.G. Cuestionario fotográfico - Erupción en un adolescente. AFP 2004;70(3)
• 3. Sheridan R.L, Liu V, Anupindi S. Case 34-2005 - A 10-Year-Old Girl with a Bullous Skin Eruption and Acute Respiratory Failure. NEJM 2005; 353:2057-2066
• 4. Gupta S, Devkaran A. Necrólisis epidérmica tóxica. Estudiante BMJ 2008;16:168-170
• 5. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Worldwide Prevalence of Antibiotic-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol. Publicado en línea el 15 de febrero de 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2022.6378
• 6. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, Beecker J, Mutter E, Shelley A, Worley B, Ramsay T, Saavedra A, Parker R, Stewart F, Pardo Pardo J. Intervenciones sistémicas para el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson (SJS), la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) y el síndrome de superposición SJS/TEN (Revisión Cochrane traducida). Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas 2022, número 3. Art. No.: CD013130. DOI: 10.1002/14651858.CD013130.pub2