El síndrome de Klippel-Trelaunay-Weber es una malformación vascular caracterizada por un sobrecrecimiento local de los tejidos blandos y óseos de una extremidad, o de una zona más extensa. Es poco frecuente.
La presentación es variable, pero las principales características son
- venas dilatadas y varicosas, a menudo en grandes vasos que recorren la cara lateral de la pierna
- angiomas cutáneos y manchas de vino de Oporto - más extensas en el tronco y las extremidades; siempre presentes
Algunos casos muestran una osteoporosis marcada en la extremidad afectada. Puede haber sindactilismo o polidactilismo.
El corazón es normal y la prueba de respuesta bradicárdica de Branham es negativa. Puede parecerse al miembro gigante de Robertson.
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