Tratamiento

Mantenimiento:

• La manipulación de la ingesta de proteínas para eliminar los precursores disminuye la producción de ácido propiónico. A menudo, los niños afectados tienen inapetencia crónica y necesitan una sonda de alimentación enteral
• la carnitina regular restablece los niveles de coenzima A libre y facilita la excreción renal de ácido propiónico
• la administración intermitente de metronidazol oral disminuye la producción de ácido propiónico por la flora intestinal

descompensación metabólica aguda:

• alimentación rica en hidratos de carbono y sin proteínas - ya sea un suplemento energético de hidratos de carbono como Maxijul, o dextrosa IV al 10
• la administración de benzoato de sodio y/o fenilbutirato de sodio proporciona vías alternativas para la excreción de nitrógeno

Referencia

1. Venditti C et al. Acidemia propiónica. Gene Reviews (internet). Mayo 2012, última actualización septiembre 2024.